93 Pulmoner Venöz Dönüfl Anomalileri Benjamin B. Peeler, V. Seenu Reddy ve Irving L. Kron Çeviri: Dr. Sabit Kocabeyo¤lu Pulmoner venöz damar anomalileri ortak özellik olarak, pulmoner venlerin sol atruyuma normal olarak aç›lmamalar›n› içiren, embriyolojik aç›dan ortak özelliklere sahip konjenital kalp sorunlar›n› kapsar. Lezyon, dört pulmoner venin de sa¤ atriyum ile bileflkesinin anormal oluflunu içerebilir, buna total anormal pulmoner venöz dönüfl (TAPVD) denir. Buna karfl›n, pulmoner venlerin hepsinin de¤il fakat en az bir tanesinin sistemik dolafl›ma anormal drenaj› mevcut olabilir, buna da parsiyel anormal pulmoner venöz dönüfl (PAPVR) denir. ken diagnostik modalitelerdeki di¤er avantajlar, neonatal yo¤un bak›m›, ekstrakorporal membran oksijenasyonu (ECMO) ve pediyatrik kardiyak cerrahi anestezi, erken cerrahi müdahalenin yarar›n›n fark›nda olmak, son zamanlarda birçok merkezden bildirilen TAPVD tamirinin mükemmel sonuçlar›na katk›da bulunmufltur. Anatomik Defektler ve S›n›flama Tüm TAPVD vakalar›nda altta yatan ortak anatomik defekt pulmoner venöz sirkülasyonun superior vena kava (SVK), inferiror vena kava (‹VK) veya koroner sinüs ile sa¤ atriyuma ba¤lanan sinüs veya sistemik ven arac›l›¤›yla veya sa¤ atriyum içine direk olarak anormal bir flekilde drene olmas›n› içerir. Pulmoner venöz kan, tek ortak kanal arac›l›¤›yla veya birden fazla girifl portalleri ile sistemik venöz sirkülasyonun içine drene olabilir. Patent foramen ovale (PFO) veya sekundum atriyal septel defekt (ASD) gibi bir interatriyal ba¤lant› s›kl›kla mevcuttur, oksijene kan›n sol kalbe geçmesi için bu zorunludur. 1957’de, Darling ve arkadafllar›, TAPVD’deki bir tak›m pulmoner venöz drenaj yollar›n› tan›mlayan dört-k›s›ml› bir klasifikasyon sistemini öne sürmüfllerdir. Tan›mlad›klar› suprakardiyak veya tip I TAPVD, persistan sol SVK’s› olan anormal bir ba¤lant›d›r, ayn› zamanda bir asendan sol vertikal ven veya bir persistan sol anterior kardinal ven ile iliflkilidir (fiekil 93-2). Ek olarak, sa¤ vena kava superior ile pulmoner venöz ba¤lant›ya suprakardiyak tipte daha az s›kl›kla rastlanmaktad›r. Daha s›k görülen suprakardiyak TAPVD’nin anatomik subtipinde, tüm dört pulmoner venden gelen kan sol atriyumun hemen arkas›ndaki horizontal ortak pulmoner venöz devaml›l›¤›n (bir sol vertikal ven) içine drene olur, daha sonra innominat ven, azigos ven, sa¤ SVK veya sa¤ atriyumun içine drene olur. Tip II veya kardiyak-tip TAPVD, pulmoner venöz dönüflün belirgin flekilde dilate olmufl koroner sinüs içine (fiekil 93-3) veya daha az s›kl›kla, direk olarak sa¤ atriyum içine drene olmas› ile karakterizedir. Tip 947 Embriyoloji Respiratuar sistem, 26 günlükken foreguttan öne do¤ru bir ç›k›nt› yaparak geliflir. Erken akci¤er tomurcuklar›n›, etraf›n› saran venöz pleksus, anterior kardinal ve umbliko-vitelin venlerin içine do¤ru drene eder, her iki vende splenik (sistemik) venöz sistemin bir parças›d›r. Anterior kardinal venler; superior vena kava, koroner sinüs ve azigos venleri olufltururlar, umbliko-vitelin venler daha sonra portal venöz sistemi olufltururlar. Normal durumlarda, ana pulmoner veni dorsal sol atriyal duvardan geliflir, gestasyonun 27. gününde pulmoner venöz pleksus ile birleflir. Bundan k›sa süre sonra, anterior kardinal ve umbliko-vitelin venöz kanallar normalde involüsyona u¤rar (fiekil 931). Fakat, ana pulmoner venin pulmoner venöz pleksus ile birleflkesindeki baflar›s›zl›k, bu embriyonik pulmoner venözsistemik venöz anastomozlar›n aç›k kalmas› ile iliflkilidir ve sa¤ atriyal ba¤lant›lara total anormal pulmoner venöz dönüfle neden olur. Baz› durumlarda, geliflen atriyal septumun anormal olarak sol tarafa yer de¤ifltirmesi, tüm dört pulmoner venin ostiyumlar›n›n direk olarak sa¤ atriyuma anormal ba¤lanmas›na neden olabilir. Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüfl Tarihçe TAPVD’nin ilk tan›m› 1798’de Wilson taraf›ndan yap›lm›flt›r. Bu anomaliye sahip hastalar›n ilk serisi, bir otopsi serisi idi ve 1942’de Brody taraf›ndan gösterildi. UCLA’de Muller TAPVD için ilk cerrahi tedavi teflebbüsünde bulundu. Muller ana pulmoner ven trunkusu ile sol atriyal appendiks aras›nda yan-yan anastamozu içeren kapal› bir operasyon tariflemifltir. 1956’da Minesota Üniversitesi’nden Lewis, Varco ve arkadafllar›, hipotermi ve inflow oklüzyonu kullanarak TAPVD için ilk baflar›l› total korreksiyonu bildirmifllerdir. Ayn› y›l Burroughs ve Kirklin kardiyopulmoner bypass (KBP) kullanarak yapt›klar› cerrahi düzeltme deneyimlerini tariflemifllerdir. 1970’lerin bafllar›nda Barratt ve Boyes ve arkadafllar›n›n derin hipotermik sirkülatuar aresti bafllatmas› cerrahi tamirin yap›lmas›nda büyük bir avantaj sa¤lam›flt›r çünkü bu teknik kans›z bir operatif sahay› sa¤lamaktad›r. Er-