86 Büyük Arterlerin Konjenital Olarak Düzelmifl Transpozisyonu Victor Bautista-Hernandez and Pedro J. del Nido Çeviri: Dr. Alper Tosya Girifl Büyük arterlerin konjenital olarak düzelmifl transpozisyonu (ccBAT) kompleks bir kardiak defekttir, ilk defa 1875’de von Rokitansky taraf›ndan bildirilmifltir ve tüm konjenital kardiak anomalilerin yaklafl›k %10’unu oluflturur. CcBAT’da atriyum ile ventriküller ve ventriküller ile büyük arterler aras›nda uyumsuz ba¤lant›lar vard›r. Sistemik venler genellikle sa¤ atriyum ile normal olarak ba¤lan›rlar, ki bu daha sonra sa¤ tarafl› morfolojik olarak ise sol bir ventrikülle ba¤lan›r. Morfolojik LV pulmoner artere ba¤lan›r ve s›kl›kla ‘pulmoner’ ventrikül olarak adland›r›l›r. Sol tarafta, pulmoner venler sol atriyum ile normal olarak ba¤lan›rlar, ki bu da sol tarafl› morfolojik olarak sa¤ bir ventrikül ile ba¤lan›r (RV). Sol tarafl› RV s›kl›kla ‘sistemik’ ventrikül olarak isimlendirilir ve aortaya ba¤lan›r. Atrioventriküler (AV) kapak morfolojik olarak ventrikül ile devaml›l›k gösterir, yani mitral kapak sa¤ tarafl› morfolojik sol ventrikül için iç kapakt›r ve triküspit kapak, sol tarafl› morfolojik sa¤ ventrikül için iç kapakt›r. Dolafl›m yolu bu nedenle düzenli ve normaldir, çünkü sistemik venöz kan sa¤ atriyumdan pulmoner dolafl›ma girer ve pulmoner venöz kan aorta yoluyla sistemik dolafl›ma gönderilir. Bu nedenle ‘düzelmifl’ transpozisyon terimi bu lezyonu tan›mlama s›kl›kla kullan›l›r, ba¤lant›lar anatomik olarak uyumsuz olsa da. Bu antiteyi tan›mlamak için kullan›lan terminoloji de¤iflkendir ve anatomik ba¤lant›lara ba¤l› kafa kar›fl›kl›¤›n› artt›r. Ek olarak, ventriküler septal defekt (VSD), subpulmoner obstrüksiyon ve septal yaprak yap›flmalar›yla anormal triküspit kapak gibi di¤er kardiak defektlerle yüksek birlikteli¤i vard›r. CcBAT ile, aortik ark anormallikleri, özellikle situs inversusda, daha az s›kl›kla iliflki içerisindedirler. Van Praagh yöntemi situs, ventriküler lup ve aortadan pulmoner artere olan iliflkiyi aç›klar. Buna göre, ccBAT’n›n en s›k formu, situs solitus (S), L-lup (L) ve pulmoner arterin solunda aortad›r (L) veya (S,L,L). Ayna görüntüsü anatomisi olan situs inversus’da, defekt (I,D,D) olarak s›n›fland›r›l›r. Alternatif olarak, segmental ba¤lant›lar›n aç›klamalar› ccBAT’y› anlatmak için kullan›l›r. ‘Atrioventriküler uyumsuzluk’ (AV) terimi atrioventriküler ba¤lant›lar› aç›klamak ve ‘ventriküloarterial uyumsuzluk’ ventriküloarterial (VA) ba¤lant›lar› aç›klamak için kullan›l›r. Bu yöntemde, situs da tarif edilmelidir. Kullan›lan yöntemden ba¤›ms›z olarak, ventrikül anatomisinin AV kapa¤›n tipini (mitral veya triküspid) belirledi¤ini ak›lda tutmak önemlidir, morfolojik RV aorta ile ba¤lant› kurar ve sistemik dolafl›m› destekler ve AV nod ve his demeti ön tarafa yerleflmifltir, sa¤ AV kapak giriflinin yan›, atrial giriflin ilerisine. AV nod ve His demeti aras›ndaki uzam›fl ve narin ba¤lant›, bu hastalar› AV blo¤u da içeren ileti bozukluklar›na daha e¤ilimli yapar. Embriyoloji ve Anatomi Embriyolojik geliflimin erken dönemlerinde, primitif kalp tüpü kendisine bir S flekli veren birtak›m k›vr›mlar yapmaya bafllar. Bu dönüflüm ayr›ca looping olarak da adland›r›l›r, bu geliflen kardiak segmentler içerisindeki kan›n ak›fl özelliklerince çok da belirleniyormufl gibi gözükmüyor, fetal miyokardiumun flekil ve pozisyonunun belirlendi¤i gibi. Bunun için kan›t, kardiak tüpün ak›m ve onun bileflenlerinden izole edildi¤i ve k›vr›mlar›n hala geliflti¤i deneylerden gelmektedir. Yak›n zamanlarda, piliç embryolar›ndaki genetik manipulasyonlar, kardiak bofllu¤un anormal geliflimiyle sonuçland›lar. ‹nsan embriyosunda, normal luping süreci sa¤a tarafa bir k›vr›ma sebep olur, bunlar ‘D-lup’olarak adland›r›l›r. Sola k›vr›m veya L-lup, geliflim içerisindeki kalbin atriyum, ventrikül ve arterial segmentleri içerisinde anormal ba¤lant›lara neden olur. Ayr›ca, ventriküler morfoloji ventriküler odan›n içiyle devaml›l›k gösterdi¤i için, septasyon ve kapak formasyonunun normal süreci de etkilenmifltir. Bundand›r ki, AV kapak ve ileti dokusu, her ventrikülün tüm morfolojisiyle uyum gösterir. Konotrunkus (ortak gövde)’da da septasyon bozuklu¤u varsa, aort tüm bir kas infindibulum taraf›ndan desteklenecek ve morfolojik RV’den ç›kacakt›r, pulmoner arterler de morfolojik LV’den ç›kacakt›r. Bu septasyon bozuklu¤u süreci s›kl›kla bir VSD oluflumuna yol açar. Asl›nda, ccBAT’l› hastalar›n yaklafl›k %80’inde bulunmas›yla, VSD bu bozuklukla en çok iliflkili anomalidir. Defekt her pozisyona yerleflebilse de, genellikle membranöz ve büyüktür, hem önden aortaya do¤ru hem de alttan atrioventriküler kanala do¤ru uzanarak. Kalbin malpozisyonu da s›kt›r. Dekstrokardi vakalar›n yaklafl›k %25’inde 873