91 Triküspid Atrezisi/Tek Ventrikül ve Fontan Operasyonu John E. Mayer, Jr. Çeviri: Dr. Utkan Sevük Tek fonksiyonel ventrikülle do¤an hastalara (triküspid atrezisi olan hastalar dahil) cerrahi müdahele yap›lmazsa prognozlar› kötüdür. Bu hastalar için korrektif prosedür olan Fontan operasyonu sonuçlar› art›k gayet iyidir. Bu bölüm Fontan operasyonu ve modifikasyonlar› üzerinde yo¤unlaflmaktad›r. Ancak bu hastalar›n tedavisinin do¤umda, henüz fizyolojik olarak Fontan operasyonu için haz›r de¤ilken bafllamas› çok önemlidir. Bu tedavi s›kl›kla yaflam›n ilk birkaç y›l›nda bir ya da daha fazla palyatif giriflimi içerir ve bu giriflimler hastan›n daha sonra yap›lacak Fontan operasyonuna haz›r olmas›nda önemli role sahiptir. Bafllang›ç tedavisinin amac› yetersiz pulmoner kan ak›m›na ba¤l› hayat› tehdit eden siyanozun ya da afl›r› pulmoner kan ak›m›na ba¤l› oluflabilecek konjestif kalp yetmezli¤inin önlenmesidir. K›sa dönem hedefleri gerçeklefltirmek için pulmoner arter banding yap›lmas› (kalp yetmezli¤ini rahatlatmak için) ya da sistemik-pulmoner arter flant› (siyanozu düzeltmek için) gibi çeflitli cerrahi prosedürlerin uygulanmas› gerekebilir. Ancak bu giriflimler sadece k›sa dönem hedefleri gerçeklefltirmekle kalmamal›, hastay› Fontan prensibi temelinde yap›lacak bir prosedüre haz›rlayabilmek için çok dikkatli tasarlanmal›d›r (kalp transplant donörü bulmak kolaylaflmad›kça ve immünosupresif ajanlar›n terapötik indeksinde belirgin flekilde düzelme olmad›kça). Basitçe ifade etmek gerekirse Fontan operasyonuna aday hastalar›n normal pulmoner arterlere, iyi sistolik ve diyasto- lik ventriküler fonksiyonlara, kompetan atriyoventriküler kapaklara ve düflük pulmoner vasküler rezistansa sahip olmas› gerekir. Pre-Fontan tedavi bu hastalar›n mortalitesinde öenmli bir rol oynar ve hastalar› Fontan ameliyat›na haz›rlamak aç›s›ndan çok önemlidir. Anatomi Cerrahi giriflimler aç›s›ndan tek ventrikül olarak de¤erlendirilebilecek çeflitli anatomik defektler mevcuttur. Fontan operasyonun ilk kez uyguland›¤› klasik defekt triküspid atrezisidir. Bu defektte, tan›mlanabilir triküspid kapak dokusu ya da kal›nt›s› yoktur. Bunun yerine sa¤ atriyum taban› tümüyle müskülerdir ve taban ventriküler kastan atriyoventriküler (AV) sulkusun fibrofatty dokusu ile ayr›l›r. Genellikle atretik sa¤ atriyoventriküler kapakla birlikte, sa¤ ventrikül inletinin total, trabeküler k›sm›n›n ise de¤iflik k›s›mlar›n›n yoklu¤u görülür. Hemen her zaman ventriküler septal defektle (VSD) birlikte görülür ve VSD genellikle restriktiftir. Büyük damarlar transpoze (aorta infundibulumdan ç›kar) ya da normal olabilir (aorta sol ventrikülden [LV] ç›kar). VSD (bulboventriküler foramen [BVF] de denir) s›kl›kla restriktiftir, büyük damarlar›n iliflkisi normalse pulmoner kan ak›m›n›n restriksiyonuna neden olur, ancak büyük damarlar›n transpozisyonu (TGA) varsa subaortik stenozla sonuçlan›r. Transpozisyon mevcutsa, BVF bafllang›çta büyük ve unrestriktif olsa da, zamanla küçülebi- lir ve hayat›n ileriki dönemlerinde restriksiyona neden olabilir. Koarktasyon mevcutsa, yenido¤an periyodunda BVF büyük ihtimalle restriktif olacakt›r. Tek ventrikülün en yayg›n formu sol tek ventriküldür. Tek LV iki flekilde görülür, Morfolojik sol ventrikülün sol tarafta oldu¤u (ventriküler D-loop) ve daha s›k görülen morfolojik sol ventrikülün sa¤ tarafta oldu¤u (ventriküler L-loop) form. Lloop tek LV’de, aorta s›kl›kla sol tarafl› infundibulumdan ç›kar (L-TGA) ve pulmoner arterde sa¤ morfolojik LV’den ç›kar. Ancak her iki büyük damar da outlet k›sm›ndan ç›kabilir (double outlet sa¤ ventrikül [DORV]). Bu durumda, transpozisyonlu triküspid atrezisine benzer flekilde, LV’den aortaya giden yolda restriktif olabilecek bir BVF bulunur (fonksiyonel aç›dan subaortik stenozla sonuçlanabilir). Tek LV’ün her iki formunda da hemen her zaman pulmoner ya da sistemik kan ak›m›na karfl› obstrüksiyon vard›r. Aorta koarktasyonuyla birlikteyse subaortik obstrüksiyon olmas› da muhtemeldir (genellikle BVF seviyesinde). Tek sol ventriküle yol açabilecek bir ya da iki AV kapak olabilir, ancak tan›m gere¤i hiçbiri infundibulum ya da outletle iliflkili olmayacakt›r. Tek ventrikülün di¤er formu tek sa¤ ventriküldür. Bu anatomik alt tipte, ventrikülün trabekülasyonu daha fazlad›r ve tipik olarak triküspid kapa¤›n septal yüzeye girintileri mevcuttur. Büyük damarlar s›kl›kla sa¤ ventrikülden ç›kar, ancak aorta ya da s›kl›kla pulmoner arterde atre925