760 III Konjenital Kalp Cerrahisi fiekil 77-1 Aortopulmoner pencere spektrumu. (A) Sa¤ pulmoner arterin, pulmoner arter trunkusundan normal orijiniyle olan proksimal aortopulmoner septal defekt. (B) Aortik ark›n hafif hipoplazisi ile kombine, defektin posterior kenar›nda oturan pulmoner arter bifurkasyonu ile birliktelik gösteren, distal aortopulmoner pencerenin hafif bir formu (C) Patent duktus arteriyozus (PDA) ile birliktelik gösteren interrupted aortik ark ve sa¤ pulmoner arterin aortik orijini. (D) Spektrumun en uç noktas›, interrupted aortik ark ile birlikte, tüm pulmoner septumun yoklu¤u ile ilifliki, sa¤ ve sol pulmoner arterlerin geniflçe ay›r›lmas› (R= sa¤; L = sol; PT = pulmoner kök) (T Berry, S Bharati, AJ Muster ve arkadafllar›n›n izniyle al›nm›flt›r. Distal aortopulmoner septal defekt, sa¤ pulmoner arterin aortik orijini, intakt ventriküler septum, patent duktus arteriyozus ve aortik istmusun hipoplazisi: Yeni tan›mlanm›fl bir sendrom. Am J Cardiol 1982;49:108). olan büyük defektler, kateterizasyonla koroner arter anatomisi de¤erlendirilmesini uygulanamaz hale getirir. Artm›fl pulmoner vasküler rezistans› olan hastalar, pulmoner vasküler rezistanslar›n›n düflürülüp düflürülemedi¤ini saptamak için pulmoner vazodilatörlerle teste tabi tutulmal›d›r. Aortopulmoner pencerenin varl›¤› bir cerrahi endikasyondur çünkü tedavi edilmeyen infantlar, tedaviye cevap vermeyen kalp yetmezli¤i veya h›zl› geliflen pulmoner vasküler obstruktif hastal›k sebebiyle ölürler. moner pencere ve ‹nterrupted aortik ark veya aort koarktasyonu bulunan hastalarda duktal aç›kl›¤› sürdürmek için prostaglandin infüzyonu gereklidir. Bu önlemler sistemik outputu düzeltmede baflar›l› olabilir ve hasta cerrahiye metabolik asidozsuz gidebilir. Cerrahi Teknik Aortopulmoner pencere için, ilgili anomalilere bak›lmaks›z›n bir median sternotomi insizyonu yap›l›r. Anatomi dikkatlice de¤erlendirilmelidir (fiekil 77-2). Aortopulmoner pencerenin eksternal uzan›m› ve koroner arterler belirlenmelidir. Defektle iliflkili koroner arterlerin, birleflme yerinden ç›kt›klar› ve myokarda ulaflmadan önce proksimal aortaya döküldükleri görülebilir. Sa¤ pulmoner arterin pozisyonuna dikkat edilmelidir. Cerrahi Öncesi Yaklafl›m ‹lk resüsitasyon çabalar›, tek ventrikül anatomisi ve nonobstrüktif pulmoner kan ak›m› olan veya trunkus arteriozuslu hastalarda kullan›lana benzer flekilde, afl›r› pulmoner ak›m› k›s›tlayarak, sistemik outputun artt›r›lmas›n› amaçlar. Genifl aortopulmoner penceresi olan hastalar için bu, ço¤unlukla, iyi bir dolafl›m sa¤lamak amac›yla, sedasyon ve bazen nöromuskuler blokaj›n yan› s›ra, entübasyon ve mekanik ventilasyon da gerektirir. Hiperkapni kullan›m› ve inspiratuar oksijen fraksiyonunu (FIo2) azaltmak, pulmoner vasküler direnci art›r›r, sol-sa¤ flant› azalt›r ve sistemik oksijen da¤›t›m›n› art›r›r. ‹notropik destek gerekebilir. Aortopul- Basit Aortopulmoner Pencere Sa¤ ve sol pulmoner arterler snerler ile gevflek bir flekilde dönülmelidir ki kardiyopulmoner bypasda, pulmoner ak›m kontrol edilebilsin (fiekil 77-3). Genel anestezi, sistemik perfüzyona zarar veren, afl›r› pulmoner kan ak›m› ile sonuçlanan, pulmoner vasküler dirençte bir azalma yaratabilir. Kardiyopulmoner bypass haz›rl›klar›na devam ederken, afl›r› pulmoner kan ak›m›n› s›n›rlamak için, pulmo- ner arter dallar›ndan birine sner koymak, bazen yararl› olabilir. Aort, müteakip kros-klemp konmas›na olanak sa¤lamak amac›yla, aortopulmoner pencere uzant›s›n›n distalinden, adeta dairesel flekilde diseke edilmelidir. Heparin verildikten sonra, aortik kanül, asendan aortaya innomine arter orijini yak›n›ndan yerlefltirilir (fiekil 77-3). E¤er iliflkili atriyal septal defekt veya VSD varsa, bikaval kanülasyon yap›lmal›d›r; yoksa, tek bir venöz kanül kullan›labilir. Kardiyopulmoner bypass bafllat›l›r ve efl zamanl› olarak pulmoner arter dallar› snerle s›k›l›r. Sa¤ pulmoner ven ve sol atrium birleflme yerinden do¤ru sol ventriküle vent yerlefltirilir. Bir kardiyopleji kanülü asendan aortaya yerlefltirilir. Basit aortopulmoner pencere için, - 32 santigrat derecedeki orta hipotermi yeterlidir. Aorta birleflim yeri distalinden kros-klemplenir. Pulmoner arterler snerle s›k›l›rken, kardiyopleji solüsyonu infüze edilir. Defekt, pencerenin kendi içinden, aortaya veya pulmoner artere do¤ru, bir insizyonla tamir edilebilir (fiekil 77-4). Pencerenin içinden bir yaklafl›m tercih edilmesinin nedeni koroner arterlerin orijinin kolayca de¤erlendirilebilmesidir. Yama, anormal bir koroner ostium orijinini aortaya birlefltirilecek flekilde yerlefltirilir. Ek olarak, büyük damarlar›n uyuflmazl›¤› veya semilunar kapakç›klar›n zedelenme potansiyeli daha azd›r. ‹nsizyona, pencerenin anterior-superior k›s-