74 Vasküler Ringler, Slingler ve Di¤er Ark Anomalileri 723 Ventral kökler L. ext karotid a. L. in karotid a. Aortik arkus II III IV V VI R. kom kar a. R vagus n. rek laryn. nn. L. kom. kar. a. ‹nnominat a. Sa¤ PA Dukt. art. Sol PA R. dorsal aorta Yedinci dorsal intersegmental a. L. subkl. a. L. int mamary a. L. en yüksek interkostal a. ‹nvolusyon alan› L. subkl. aorta L. subkl. a. Özofagus 5 hafta /10 mm 7 hafta/15 mm Matürite (normal) fiekil 74-1. Normal aortik ark geliflimi. Normal aortik ark, sol dördüncü embriyolojik ark›n persistans› ile oluflur.Rekürren larengeal sinirin solda alt›nc› embriyolojik arktan türeyen duktus arteriyozusun çevresinden,sa¤da dördüncü embriyolojik arktan türeyen sa¤ subklavyen arterin etraf›ndan döndü¤üne dikkat ediniz. Bu, sa¤ alt›nc› embriyolojik ark›n normal regresyonu nedeniyle meydana gelir (a.= arter; ao= aorta; car.= karotid; com. = common; dukt. art. = duktus arteriyozus; esoph. = Özefagus; ekst. = eksternal; int. =‹nternal; LPA=sol pulmoner arter; L.= sol; n. = Sinir; PA= pulmoner arter; R= sa¤; rek. Larin. Nn.= rekürren larengeal sinirler; RPA= sa¤ pulmoner arter; subkl.= subklavyen). Tablo 74-1 Embriyonik Aortik Arklar›n Geliflimi Embriyonik Damar 1. Trunkus arteriozus 2. Aortik kese 3. Birinci ark 4. ‹kinci ark 5. Üçüncü ark 6. Dördüncü ark Sa¤ Sol 7. Beflinci ark 8. Alt›nc› ark Sa¤ Sol 9. Sa¤ dorsal aorta 10. Sol dorsal aorta 11. Sa¤ yedinci intersegmental arter 12. Sol yedinci intersegmental arter Geliflim Proksimal ç›kan aorta ve pulmoner kök Distal ç›kan aorta, brakiosefalik arter ve sol common karotid arter orijinine kadar arkus aorta Maksiller arterin parçalar› Stapedial arterin parçalar› Common karotid arter ve proksimal internal karotid arter Proksimal sa¤ subklavien arter Sol Common karotidle sol subklavien arter aras›ndaki arkus segmenti Bilinen derivasyonu yok Proksimal k›s›m sa¤ pulmoner arterin prokimali, distal k›s›m geriler Proksimal k›s›m sol pulmoner arterin prokimali, distal k›s›m duktus arteriyozus olur Kranial k›s›m sa¤ subklavien arterin sa¤ 4. arktan oluflan k›sm›n›n distali, distal k›s›m geriler Sol subklavien arterin distalindeki arkus aorta Distal sa¤ subklavien arter Sol subklavien arter ring oluflturmazlar. Bu anomalilerin aortik ark›n gebeli¤in 3. haftas›ndaki sefalik lokalizasyonundan 7. haftadaki intratorasik lokalizasyonuna normal iniflinin gerçekleflmemesi nedeniyle oldu¤u düflünülmektedir Klinik Vasküler ringlerin klinik prezentasyonu hafif dispne ya da disfajiden, respiratuar distres ve apneye kadar de¤iflik flekillerde olabilir. Bulgu ve semptomlar s›kl›kla anomalinin tipine ba¤l›d›r. Çift aortik ark trakea ve özefagusun çevresinde s›k› bir ring oluflturdu¤u için en erken ve en ciddi semptomlar› verir. Hastalar›n %75’i 1 yafl›na kadar semptom verir, s›kl›kla ilk ayda, nadiren 6 aydan sonra semptom verirler. Do¤umdan hemen sonra stridor, kuru öksürük, horlar tarzda a¤lama görülebilir. Stridor beslenme s›ras›nda özellikle de kat› yiyeceklerle artar. Öksürük havlama tarz›ndad›r. Respiratuar distres bo¤ulma nöbetleri, siyanoz ve apneye neden olabilir. Bo¤ulma nöbetleri öncesinde ya da sonras›nda kusma görülebilir. Özefageal kompresyona ra¤men çift aortik arkl› infantlar›n ço¤u s›v›lar› iyi tolere eder ve beslenme bozukluklar› yoktur.