99 Çocuklarda Aort Kapak Tamiri Mary Jane Barth, Chawki el-Zein ve Michel N. Ilbawi Çeviri: Dr. An›l Özen Çocuklarda aort kapa¤› hastal›¤›n›n cerrahi yaklafl›m› zorlu bir ikilem göstermektedir. Bir taraftan erken cerrahi, miyokardiyumu hacim ve bas›nc›n afl›r› yükünden korur, fibroziz ve remodeling flans›n› azalt›r ve tüm konjenital kalp defektlerinin, yürürlükte olan erken dönemdeki cerrahi tam tamir felsefesiyle uyumludur. Di¤er taraftan çocuklarda erken kapak replasman›, s›kl›kla replasman ve antikoagülasyon gerektirmeyen ve büyümeye olanak tan›yan ideal bir kapak seçene¤i olmad›¤›ndan dolay› suboptimaldir. ‹deal kapak yerine geçecek olan ideal kapak eksikli¤inden ve uzun süre maruz kal›nan hacim ve/veya bas›nc›n zararl› etkilerinden kaynaklanan ikilem, aort valvuloplastisi konusuna olan ilgiyi yeniden gündeme getirmifltir. Anüler redüksüyon, komisürel resüspansiyon ve yaprakç›k ekstansiyonu gibi birçok teknik geçmiflte kullan›lmas›na ra¤men, k›smen fonksiyonel anatominin ve aort kapak geometrisinin tam olarak anlafl›lmas›ndaki eksiklikten dolay›, kesin bir tedavidense valvuloplasti geliflen bir yaklafl›m olarak kalm›flt›r. Son zamanlarda, atriyoventriküler kapaklar›n baflar›l› tamiri, miyokardiyumun korunmas›nda anlaml› ilerleme ve kapak anatomisi ve fonksiyonunun detayl› analizi, aort kapa¤› rekonstrüksiyonundaki sonuçlar›n iyileflmesine yol açm›flt›r. Aort Kapak Anatomisi ve Fonksiyonu Aort kapa¤›n›n üç yaprak盤› da atriyoventriküler bileflkeye ba¤lan›r. Her bir yaprak盤›n ba¤lant› noktas›ndaki kollajen yo¤unlaflmas›, anülus fibrozus olarak adland›r›lm›flt›r. Yine de düz, dairesel bir düzlemde yaprakç›klar› destekleyen gerçek bir anüler doku “halkas›” yoktur. Yaprakç›klar üzerindeki hemodinamik stres, bu yüzden, birkaç yap›sal seviyede etkisizlefltirilmifltir. Kompetan bir kapa¤›n koaptasyon s›n›r›, de¤di¤i noktadan daha fazlad›r. Yaprak盤›n bütün s›n›r› boyunca uzunlamas›na ve birkaç milimetre derinlemesine uzanmaktad›r. Sözde komisür denen, yaprakç›k ba¤lant›lar› taraf›ndan oluflturulan tepeciklerin alt›nda, subkomisüral veya yaprakç›k aras› üçgenler vard›r (fiekil 99-1). Bu üçgenlerin genifl taban›, ventrikül kontraksiyonlar›n› takip eder ve sistol s›ras›nda, yaprakç›klar›n optimal retraksiyonuna izin verir. Sinotübüler bileflke ç›kan aortla birlikte, bileflkeyi ortaya ç›karmaktad›r. Bu, bitiflik sinüslerden daha kal›nd›r. Artm›fl kollajen alanlar›yla birlikte daireseldir. Kapak yaprakç›klar›n›n kenar ba¤lant› yerlerini (komisürleri) desekleyen bir süspansiyon noktas› gibi davranmaktad›r. Yaprakç›klar›n parabolik flekli, bir asma köprüye benzemektedir. Sinotübüler bileflke ile olan ba¤lant› yerleri, koaptasyon düzeyinin bir kaç milimetre yukar›s›ndad›r. Bu destek kutuplar›, sistol süresince %16 kadar daha fazla d›flar›ya do¤ru sündükçe, yaprakç›k kenarlar›, kapa¤›n aç›lmas›na yard›m ederek daha düz bir hale gelmektedir. Ayn› zamanda aort kökü de karmafl›k bir hemodinamik sistemdir. Kardiyak döngü süresince bileflenlerinin büyüklü¤ü ve flekli de¤iflmektedir. Üst k›sm› aort bas›nc›na maruz kalmaktad›r. Sistol boyunca yaprakç›k retraksiyonuna izin vermek için genifller. Kapa¤›n taban› ventriküler hareketlere maruz kalmaktad›r. Sistolün zirvesi süresince, yaprakç›klar›n kapanmas› gereken mesafeyi azaltmak için kas›l›r ve diastol boyunca yaprakç›klara uygulanan bas›nc› azaltabilirler. Ayr›ca yaprakç›k - sinüs birli¤i içerisindeki diyastolik bas›nc› depolamak için ba¤›ms›z bir birim gibi davranmaktad›r. ‹nterliflet üçgenler k›smen insize edilseler bile, aort kapa¤›n›n yeterli bir flekilde kalmas›na izin vermektedir. Aort kapak orifisindeki ani de¤iflikliklerin, kan›n ventriküle önceden hareketine neden oldu¤u gösterilmifltir. Aort orifisinin, yaprakç›k dokusunda fleksiyon deformitesine yol açmadan, kapal› durumdan üçgen bir flekle ve sonras›nda bir daireye dönüflmesi, aort kökü gerilebilirli¤iyle ve yaprakç›k süspansiyonu mekanizmas›yla alakal›d›r. Anormal Aort Kapa¤›n›n Patolojisi ve Fonksiyonu Aort Kapak Stenozu Biküspit Aort Kapa¤› Normal triküspit kapa¤› ile k›yasland›¤›nda, yaprakç›k kenarlar› fazlacad›r ve sarkmaktad›r. Sonuç olarak, artm›fl katlanma, üst üste binme ve yaprakç›k alan›n›n kendi kenarlar›ndan (kubbeleflme) yaklaflarak kompensatuar genifllemesi meydana gelmektedir. Yaprakç›k boyutundaki tutars›zl›ktan dolay›, kapak aç›l›m› eksantriktir. Orifis ayn› zamanda dairesel bir aç›kl›ktan ziyade eliptiktir. Kan ak›m›nda sonuç olarak meydana gelen bozulma, türbülans› artt›rmaktad›r ve kapa¤› dejeneratif de¤iflikliklere yatk›n hale getirmektedir. S›kl›kla, yaprakç›k hareketini s›n›rlayan ve kapak aç›kl›¤›ndaki ve efektif orifisteki ekzantrikli¤i daha da artt›ran komisüral füzyon vard›r. Anüler hipoplaziyle birlikte olan daralm›fl aç›kl›¤›n kombinasyonu, yaprakç›klar›n sistolik veya diastolik bas›nç yükünden kaçma yetene¤ini bozarak, kapak üzerindeki stresi daha da abart›l› hale getirir. Subkomisürel üçgen ciddi flekilde zay›flar. Erken sistolde yaprakç›k hareketini ve sistol sonunda uygun yaprakç›k koaptasyonu için delikteki gerekli olan biçimi de¤ifltirir. Yaprakç›k kenarlar› sinotübüler hatt›n alt›nda as1017