81 Sinüs Valsalva Anomalileri ve Aorto-Sol Ventriküler Tünel yüme ile komisural desteklerin geriliminden aortik regürjitasyon da cerrahi için kabul edilen bir endikasyondur, aort diseksiyonu için oldu¤u gibi. Yaklafl›m için eflik de¤eri daha az derecede büyümesi olan ve rüptür veya aort diseksiyonu aile hikayesi olan genç eriflkinler için düflürülebilir. Pratik uygulamam›zda, kök genifllemesi olan pediatrik hastalar için daha önce de¤inildi¤i gibi ilk dekatta rüptür riski düflük olsa da, ayn› kriterleri kulland›k. Bir sinüsün izole genifllemesi oldu¤unda endikasyonlar iyi tan›mlanmam›flt›r. Asemptomatik hastalarda boyutta ilerleyici büyüme ve rüptür veya endokardit ihtimalinin yüksek olas›l›¤› nedeniyle cerrahi yaklafl›m kuvvetlice düflünülmelidir. Sonraki durum h›zl› cerrahi düzeltme için besbelli bir endikasyondur. Anestezi verildikten sonra transözefagial ekokardiografi, preoperatif tan›y› do¤rulamak, kapak yeterlili¤ini de¤erlendirmek ve efl zamanl› septasyon defekti ihtimalini d›fllamak amac›yla rutin olarak yap›l›r. Operatif yaklafl›m, medyan sternotomi, bikaval kanulasyon ve kardiyopulmoner bypass ve orta hipotermidir (2428ºC). Superior bir pulmoner ven karn› inserte edilir, ve kalp ya so¤uk kan kardiyopleji antergrad uygulamas›yla (anevrizma rüptürü veya önemli aortik yetmezlik vakalar›nda do¤rudan korener uygulama kullan›l›r) ya da retrograd koroner perfüzyonla durdurulur. E¤er ‘windsock-rüzgar vurusu’ ucu sa¤ atriyumda hissediliyorsa, kardiyoplejinin antegrad uygulanmas›n› sa¤lamak amac›yla, rüptür veya fistülizasyona ba¤l› kaçmas›n› önlemek için, elle bast›r›labilir. Biz sürekli yüzeyel so¤uk uygulama, bunun yan›nda sol tarafl› odalar içerisinde hava birikimini en aza indirmek için cerrahi alana karbon dioksit uygulamas› kullan›r›z. Transvers bir aortotomi uygulan›r ve kök anatomisi de¤erlendirilir. Sonra oblik bir sa¤ atriotomi uygulan›r ki bu hem anevrizma sonlanmalar›n› hem de rüptür vakalar›nda fistülün gidifl yolunu tan›mlamaya müsaade eder (fiekil 81-2). Sa¤ ventrikül içine uzanma (protüzyon) veya rüptür vakalar›nda, keflif, sa¤ atriotomi veya s›n›rl› bir venrikülotomi ile yap›labilir (fiekil 81-3). Fistül yolu veya divertikül sa¤ ventrikül infundibulumunda oldu¤unda, lezyon transvers bir pulmoner arteriotomi ile de gösterilebilir. Defekt, otolog veya s›¤›r perikard yamas› kullan›larak aort kökü boyunca, anevrizmaya aor- 805 fiekil 81-1. Ek yap›larla birlikte aort kökünün yukar›dan flematik görünümü (LA:sol atriyum, LCA:sol koroner arter, LFT: sol fibröz üçgen, RA: sa¤ atriyum, RCA: sa¤ koroner arter, RFT: sa¤ fibröz üçgen, RV: sa¤ ventrikül). fiekil 81-2. Sa¤ valsalva sinüs rüptüre olmam›fl anevrizmas›n›n ‘windsock-rüzgar vurusu’ morfolojisiyle intra-operatif foto¤raf›, sa¤ atriyotomi s›ras›nda görülmektedir. Bir dikifl kaudale do¤ru çekmektedir (Dr. David Yuh’un izniyle, John Hopkins Kalp Cerrahisi). dayd›lar. SV anevrizmas›n›n intrakardiak rüptürü olufltu¤unda, tedavi edilmemifl hastalarda 3,9 y›ll›k sa¤kal›m periyodu bildirilmifltir. Semptomatik oldu¤unda hastalar gö¤üste rahats›zl›k hissi, çarp›nt›, eforla dispne, veya bariz konjesif kalp yetmezli¤i, aorta ve sa¤ kalp odalar› aras›nda soldan-sa¤a akut flanta ba¤l› pulmoner fazla sirkülasyon ve diastolik hipotansiyonla baflvurabilirler. Fistülizayonu olan hastalar›n >%60’› baflvuruda semptomatik olurlar. Fistülizayonu olan hastalarda prekordiumun dinlenmesiyle genellikle devaml› bir üfürüm duyulur. Endokarditle iliflkili vakalarda klinik görünüm sepsise ait olabilir (%20 kadar hastada). Dispne veya belki siyanoz nadiren sa¤ ventriküle do¤ru uzanan SV anevrizma büyümesinin sa¤ venrikül ak›fl yolunu ilerleyici olarak t›kamas› sonucunda oluflabilir. Atrioventriküler ileti anormallikleri baflvuruda hastalar›n %10 kadar›nda görülür. Transtorasik ekokardiografi ile tan› kolayca do¤rulan›r, koroner arter hastal›¤› için ciddi risk faktörü olan hastalarda kardiyak kateterizasyon rezerve edilerek. Cerrahi Endikasyonlar ve Teknik Aort kökü üniform tümüyle dilate olan hastalarda cerrahi endikasyonlar› epeyce onaylanm›flt›r. 5,5 cm’den fazla büyüme, veya >1 cm/y›l büyüme asemptomatik hastada cerrahi yaklafl›m için iyi kabul edilmifl endikasyonlard›r. Ventriküler bü- tik girifli engellemek için tamir edilmelidir. Primer kapatma yüksek rekürrens riskine (yaklafl›k %20) veya kökün deformasyonuna ba¤l› aort kapak yetmezli¤ine e¤ilim yarat›r. Rüptür veya divertiküllerde, atrial veya ventriküler taraf›n aç›lmas› bahsedildi¤i gibi yap›lmal›d›r. Fistülün atrial ya da ventriküler taraf› primer olarak kapat›labilir ancak efl zamanl› ventriküler septal defekt kapat›m› için bir yama kullan›lmal›d›r (fiekil 81-3). VSD kapat›l›rken atrioventriküler ileti sistemine zarar gelmemesi için büyük dikkat gösterilmelidir. Aort kökünün üç sinüs genifllemesinde, kapa¤› koruyarak aort kök replasman›n› denedik. Kapak koruyucu aort kök replasm›n›n›n içerdi¤i teknikler bu kitapta di¤er yerlerde deteyland›r›lm›flt›r, ve pediatrik hastalarda da baflar›yla uygulanabilir. Aort kapak replasman›n›n, preoperatif önemli aort kapak yetmezli¤i olan hastalar›n %30-50’sinde gerekti¤i bildirilmifltir; iyi reprodüktif aort kapak tamir teknikleriyle de (kapak resüspansiyonu veya serbest uçlar›n k›salt›lmas› gibi) bu gereklilik son serilerde oldukça azalm›flt›r. Diffüz büyüme ve tamir edilemez aort yetmezliklerinde kapak korunmas›na alternatifler, mekanik, xenogreft veya homogreft protezlerlerle kapak replasman›d›r. Ross prosedürü (pulmoner kapak ototransplantasyonu), konnektif doku hastal›¤› veya biküspit aort kapa¤› iflareti tafl›mayan hastalarda potansiyel bir seçenek olarak ak›lda tutulabilir. Sonuçlar Yak›n zamanlardaki büyük bir seride Au ve çal›flma arkadafllar› SV anevrizmas›yla opere olmufl 53 hastan›n uzun dönem so-