83 Trunkus Arteriyozus Thomas L. Spray Çeviri: Dr. R. P›nar Alkan Trunkus arteriyozus, kalpten koroner arterler, gerçek pulmoner arterler ve brakiosefalik damarlar›n orijini olan tek bir arterial ana damar›n ç›kt›¤› s›k rastlanmayan bir konjenital kalp defektidir. Bu defekt s›kl›kla ventriküler septal defekt (VSD) ve tek, genifl bir semilunar kapak ile birlikte görülmektedir. Tipik olarak, semilunar kapak dört ayr› yaprak盤a sahip olup bu yaprakç›klar infantlarda dismorfik olabilir. Dört yaprakç›ktan fazlas›n›n bulundu¤u durumlarda, bu fazla yaprakç›klar›n trunkal kapak içinde kalm›fl olan pulmoner kapak art›klar› oldu¤u varsay›lmaktad›r. Çok nadir olarak Ventriküler Septal Defekt’in (VSD) efllik etmedi¤i Trunkus arteriyozus’lar da rapor edilmifltir, fakat genellikle bu durumlarda infundibular septumun üst bölgelerinin yoklu¤u göze çarpar. Bu tip VSD’ler TOF’da görülen VSD tipine benzese de, pulmoner ve aort kapaklar›n› ay›ran infundibuler septumun üst rimi bulunmamaktad›r. Bu karakteristik özellik, Trunkus arteriyozus’un VSD ile birlikte olan pulmoner atreziden ay›rt edilmesine yard›mc› olur. Embriyolojik olarak trunkus arteriyozusun geliflimi aortikopulmoner septumun geliflimindeki yetersizlik, subpulmoner infundibulumun yoklu¤u ve pulmoner kapak dokusunun parsiyel ya da tamamen yoklu¤u ile iliflkilendirilmektedir. Bu defektlerin ayn› zamanda nöral krest anomalileri ile ba¤lant›l› olabildi¤i görülmüfltür. Timus ve paratiroidlerin geliflimi nöral krestten köken almakta olup DiGeorge Sendromu genellikle trunkus arteriyozus ile birliktelik göstermektedir. 4 ve 6. aortik arklar›n geliflimindeki kusurlar Trunkus arteriyozus’un meydana geliflinde rol oynarlar. Hipoplazik ve ‹nterrupted Aortik Ark’› bulunan infantlarda trunkus ile desendan aorta aras›nda genifl duktal ba¤lant›lar görülebilir ve özellikle de ark›n tamamen geliflti¤i infantlarda Duktus Arteriyozus’un yok oldu¤una rastlan›lm›flt›r. Trunkus arteriyozus’un öncelikli klasifikasyonlar› pulmoner arterlerin orijini göz önüne al›narak yap›lm›flt›r. Collett ve Edwards taraf›ndan yap›lan klasifikasyon flemas›, Trunkus arteriyozus tiplerinin ana pulmoner trunk varl›¤› ya da pulmoner arterlerin arteriyel trunktan ayr›l›fl durumlar›na göre s›n›fland›rm›flt›r. Cerrahi aç›dan bak›ld›¤›nda ise, pulmoner arter orijini ile ilgili varyasyonlar›n ortaya koymas› nedeniyle baflar›l› bir s›n›fland›rma olarak kabul edilmesine ra¤men, cerrahi yarar aç›s›ndan Van Praagh taraf›ndan gelifltirilen alternatif klasifikasyon kadar kullan›fll› de¤ildir. Van Praagh klasifikasyon sistemi Tablo 83-1’de aç›klanm›flt›r. Van Praagh klasifikasyonunun avantaj› olarak interrupted veya geliflmemifl aortik ark içeren ve bir pulmoner arterin trunkal damardan, di¤erinin duktus arteriyozus’dan ç›kt›¤› varyasyonlar›n dahil edilmesini sayabiliriz. Bu varyasyonlar cerrahi aç›dan önemli olup bu klasifikasyonlar çok iyi bir flekilde tan›mlanmaktad›r. Baz› yazarlar, sa¤ pulmoner arterin asendan aort’tan; sol pulmoner arterin ise sa¤ ventrikülden ç›kt›¤› özel duruma “Hemitrunkus” ad›n› vermifllerdir. Bu defekt genellikle ventriküler septal defekt ile iliflkili de¤ildir. Bizim düflüncemize göre, bu anomali trunkus arteriyozus’un bir varyasyonu olmay›p, aortik orijinli sa¤ pulmoner arter olarak aç›klanabilir. Bu tarz bir aç›klamayla, Van Praagh Tip 3A trunkus arteriyozus anomalisi ile ay›rt edilmifl olur. Trunkal kapak, sa¤ ve sol ventrikülün dengeli katk›lar› ile ventriküler septumun üzerine ata biner flekilde oturur. Yine de bir kaç vakada trunkal kapa¤›n sa¤ ventrikül hakimiyeti görülmüfl olup, bu durum sol ventrikülün kan ak›fl›n› engelleyen bir potansiyel oluflturmaktad›r. Koroner arter anomalilerinin de zaman zaman görülebilece¤i olgularda, genellikle trunkustan yüksek olarak orijin olan sol koroner arter ya da anterior ventriküler septumu kanland›rmak için sa¤ ventrikülden geçen anterior desending koroner arter anomalisi en s›k rastlanand›r. Trunkus Arteriozus Patofizyolojisi Trunkus arteriyozus anomalisinde; interrupted ark ya da fliddetli hipoplazi yoksa sistemik ve pulmoner venöz dönüfl ile gelen kan tamamen kar›flmaktad›r. Erken neonatal periodda pulmoner vasküler rezistans›n düflmesi ve sonras›nda trunkustan gelen pulmoner kan ak›m›n›n artmas› sonucunda fliddetli konjestif kalp yetmezli¤i tablosu meydana gelebilir. Atriyum ve ventriküllerdeki kan›n tam olarak birbirine kar›flmas› sonucunda orta dereceli bir siyanoz görülebilir. Asendan aorta ile pulmoner arterler aras›ndaki semilunar kapa¤›n hemen üstünde lokalize olan genifl çapl› geçifl bölgesi nedeniyle sistol ve diyastolde kan ak›m› etkilenir, pulmoner kan ak›m› gere¤inden fazla artar. Bu durumun trunkus arteriyozuslu çocuklarda erken pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k geliflmesine neden oldu¤u düflünülmektedir. Bu hastalar tedavi edilmezse yüksek mortalite ile seyreder. Trunkus arteriyozusla do¤mufl ve pulmoner kan ak›m› yüksek infantlarda ilk ay içerisinde konjestif kalp yetmezli¤i nedeniyle ölüm oran› yaklafl›k %50 olarak saptanm›flt›r. En geç 6 ay içinde pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k kritik bir seviyeye ulafl›r. Trunkus arteriyozusla ilgili di¤er fizyolojik sonuçlara gelirsek, trunkal kapakta stenoz ya da yetmezlik görülebilir. Trunkal kapakta görülebilen bu yetmezlik sadece operasyon ile trunkus arteriyozu827