92 Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Peter J. Gruber ve Thomas L. Spray Çeviri: Dr. An›l Özen Tan›m Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) en belirgin özelli¤i sol ventriküler hipoplazi ve asendan aort hipoplazisi olan genifl spektrumdaki anatomik anomalileri içermektedir. Spektrumun bir ucunda baz› hafif sol ventrikül hipoplazileri, hafif aortik stenoz ve aort koarktasyonu bulunmakta iken di¤er ucunda, sol ventrikülün tamamen yoklu¤u, aort atrezisi, aortik ark hipoplazisi, hatta interrupted aortik ark bile bulunabilmektedir. HLHS tedavi edilmezse fatal bir hastal›kt›r. Tüm konjenital kalp hastal›klar›n›n %5’ini oluflturur, yaflam›n ilk haftas›nda gözlenen kardiyak ölümlerin ise neredeyse %25’inden sorumludur. 10000 yenido¤an›n yaklafl›k 1.8’i HLHS ile do¤maktad›r, hafif bir erkek dominansisi mevcuttur. Bunlardan; %25’i kardiyak olmayan anomalilere de sahipken, %5’inde kromozomal anomaliler de bulunmaktad›r (trizomiler 13, 18 ve 21). Sendromlar nadirdir, bunlar içindeyse en s›k Turner sendromu (monozomi x) görülmektedir. Etkilenen bir kardefl için rekürrens riski %2.2 iken etkilenen, iki kardefl için %6’d›r. Bu durum genetik predispozisyonu düflündürmekle beraber, tek etken de¤ildir. HLHS için cerrahi bu konjenital kalp hastal›¤›n›n tedavisinde en baflar›l› yöntemdir. 1980’lerden önce HLHS ölümcül bir durumdu. Son 25 y›l içinde hemen hemen tüm merkezlerde HLHS için onar›m, standart operasyon haline geldi. 1952’de ilk olarak Lev sol tarafl› kardiyak yap›lar›n yanl›fl geliflimi ile küçük asendan aort ve transvers ark kombinasyonunu tan›mlad›. 1958’de Noonan ve Nadas sol kalp yap›lar›ndaki kardiyak malformasyonlar› tan›mlayan bir sendrom tariflediler.Mitral atrezili bir hastay› palyasyon giriflimini, ilk olarak, sa¤ torakotomi ile inflow oklüzyonu kullanarak atriyel septektomi yapan Redo taraf›ndan 1961’de bildirildiHasta operasyondan k›sa süre sonra öldü. 1968’de Sinha obstrükte olmayan atriyel ba¤lant›, k›s›tlanmam›fl duktal ak›m ve pulmoner kan ak›m›n›n kontrolünü de içeren ve günümüzde de halen kullan›lmakta olan yaklafl›m prensiplerini tan›mlad›. Cayler sa¤ pulmoner arter (PA) ve asendan aort aras›nda yap›lan anastomoz ile sa¤ ve sol pulmoner arterlerin bandingini tan›mlad›. Bundan 35 y›l sonra, PA bantlanmas›, medikal veya anatomik durumu tek evreli Norwood rekonstrüksiyonuna uygun olmayan seçilmifl çocuklarda belirli merkezlerde kullan›lmaktayd›. Bu ilk evre hibrid prosedür, duktus arteriosusun ve arteriyel septal defektin stentlenmesi ve bilateral PA bantlanmas›n› içermektedir. Litwin, Mohri ve di¤erleri, palyasyon prensiplerinin varyasyonlar› olan çeflitli operasyonlar uygulad›lar. Bunlar baflar›s›z olmas›na ra¤men, hastal›k ve onar›m› hakk›ndaki bilgilerin geliflmesine yard›mc› oldu. 1977’de Doty, atriyal septasyon ve sa¤ atriyum (RA) ile PA aras›ndaki primer rekonstrüksiyon olan Fontan dolafl›m›n› tarifledi. Yine hiçbir hasta hayatta kalmad›, ancak bu deneyim, Fontan onar›m› ile birlikte tek evreli rekonstrüksiyonun, neonatlardaki yüksek vasküler resistans nedeniyle baflar›l› olmayaca¤› prensibinin anlafl›lmas›n› sa¤lad›. Levitsky, Behrendt ve di¤erleri cerrahi prosedürlerin çok say›da varyasyonlar›n› tan›mlad›lar. Uzun vadede baflar› gösterememelerine ra¤men, bafllang›ç palyasyonunu takiben, sistemik ve pulmoner dolafl›m›n ayr›lmas›n› içeren evrelendirilmifl rekonstrüksiyon prensibini tan›tt›lar. Ancak, 1980’de ilk defa infantlarda baflar›l› palyasyonu elde eden Norwood’du. 1983’te Fontan, onar›m›nda ilk baflar›l› evrelendirilmifl yaklafl›m› tan›mlad›. Norwood prosedürü primer rekonstrüktif yaklafl›m olarak kald›. Anatomi HLHS’li hastalar, atrioventriküler (AV) ve semilunar valvüler morfoloji temel al›narak üç alt bafll›kta kategorize edilebilir: (1) mitral atrezi ile birlikte aortik atrezi (%40), (2) mitral stenozla birlikte aortik stenoz (%30) ve (3) mitral stenozla birlikte aortik atrezi (%30) (fiekil 92-1). Mitral atrezi ile birlikte aortik stenoz nadirdir. Malaligned AV kanal, mitral atrezi ile birlikte çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül, transpoze büyük arterlerle beraber triküspit atrezisi ve aortik stenozla birlikte tek ventriküllü kalp, HLHS varyantlar›ndand›r. Septum primumun septal eklentisinin sola ve posteriora deviasyonu s›kt›r, ancak bu özellik paylafl›lm›fl bir geliflim anomalisi mekanizmas› de¤ildir çünkü di¤er konjenital kalp hastal›¤› hastalar›nda da s›kça görülmektedir. Genelde, süperior vena kava (SVC) ve inferior vena kava (IVC) normal olarak sa¤ atriyumla ba¤lant›l›d›r, ancak hastalar›n yaklafl›k olarak %15’inde sol SVC – koroner sinüs ba¤lant›s› görülmektedir. Kalbin di¤er yap›sal anomalileri nadirdir, hastalar›n %5’ten daha az›nda AV valvüler displazi vard›r. Ayn› zamanda pulmoner venöz dönüfl veya interrupted aortik ark da nadirdir (<%5). Ciddi konjenital kalp hastal›kl› çocuklarda beyin geliflimi anomalilerinin birlikteli¤i de fazlad›r, zaten bu grup hastalar operatif onar›m için de yüksek risk tafl›maktad›r. Pulmoner vasküler a¤aç da, artm›fl damarlanma ve muskülarite nedeni ile anormaldir. HLHS alt›nda yatan geliflme mekanizmas›n› moleküler yaklafl›m ile aç›klamak zordur çünkü bu durumla iliflkili aflikar bir mutasyon görülmemifltir. HLHS’de 935