84 Çift Ç›k›ml› Sa¤ Ventrikül Kirk R. Kanter Çeviri: Dr. Ulafl Kumbasar Ç‹FT ÇIKIMLI SA⁄ VENTR‹KÜL Tan›m Çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül (DORV), büyük arterlerin sa¤ ventrikülle ba¤lant›l› oldu¤u anormal ventriküloarteriyel ba¤lant› ile karakterize heterojen bir grup kardiyak malformasyonu içerir. Çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül terimi, atriyoventriküler diskordans (Konjenital düzeltilmifl büyük arter transpozisyonu) ya da tek ventriküllü atriyoventriküler ba¤lant›l› kalpler (çift girimli sol ventrikül) için kullan›labilirse de tart›flman›n basitlefltirilmesi aç›s›ndan bu bölümde sadece atriyoventriküler konkordansl› ve iki ayr› ventriküllü kalpler tart›fl›lacakt›r. DORV’un tan›m›n› oluflturan ögeler anlaflmazl›¤›n temelini oufltururlar. Kimileri taraf›ndan bilateral infundibula veya atriyoventriküler kapak –semilunar kapak devams›zl›¤› (ço¤unlukla mitral-aortik devams›zl›k) gerekli olsa da DORV tan›m› için bu kriterler mutlak de¤ildir. Cerrahi aç›dan DORV’un tan›mlanmas›nda en uygunu “%50 kural›” n›n uygulanmas›d›r. Bu kurala göre her iki büyük arterin %50’den fazlas›n›n sa¤ ventrikülden ç›kmas› DORV’u tan›mlar. Genellikle bir büyük arterin tamam› ve di¤erinin %50’den fazlas› sa¤ ventrikülden kaynaklan›r. kisine göre dört gruba ayr›l›r (Tablo 841): Subaortik, subpulmoner, doubly committed, noncommitted (remote). Subaortik Ventiküler Septal Defekt DORV ve subaortik VSD (fiekil 84-1A) en s›k görülen gruptur. Pulmoner stenoz efllik edebilir. Pulmoner stenozun olmad›¤› durum büyük VSD’li bir olguya benzer (kalp yetmezli¤i). Pulmoner stenoz varsa genellikle infundibulard›r ve klinik olarak Fallot tetrolojisine benzer (siyanoz, hipersiyanotik dönemler). Bununla ba¤lant›l› olarak boyut, genel durum bozuklu¤u veya di¤er de¤iflkenlere ba¤l› olarak tüm düzeltmeye uygun olmayan DORV ve pulmoner stenozun efllik etmedi¤i subaortik VSD’li bir hastaya pulmoner bant uygulanmas› uygun olur. Pulmoner stenoz varl›¤›nda ise sistemik–pulmoner arter flant uygulanmas› uygun olacakt›r. nun düzeltilmesine ilaveten, atriyal düzeyde oksijene kan›n kar›fl›m›n› artt›rmak amac›yla, büyük arter transpozisyonunda oldu¤u gibi balon atriyal septostomiye ihtiyaç duyulur. Pulmoner artere bant uygulamas› ile palyasyon sa¤lanabilse de infant döneminde tüm düzeltme uygulamas› tercih edilmelidir. Doubly Commited Ventriküler Septal Defekt Doubly commited VSD’li DORV’da, VSD pulmoner arter ve aortan›n hemen alt›nda yer al›r (fiekil 84-1C). Genellikle infundibular septum yoktur ya da hipoplastiktir. Subaortik VSD’li DORV’da oldu¤u gibi pulmoner stenoz efllik edebilir. Bu nedenle klinik görünüm ve cerrahi yaklafl›m pulmoner stenozun efllik etti¤i ya da etmedi¤i subaortik VSD’li DORV gibidir. Subpulmoner Ventriküler Septal Defekt DORV ve subpulmoner VSD (TaussingBing anomalisi) ikinci en s›k görülen gruptur (fiekil 84-1B). VSD’nin lokalizasyonu nedeniyle oksijenli sol ventrikül kan› VSD yolu ile tercihen pulmoner artere yönlenir. Desatüre sa¤ ventrikül kan› ise VSD’li büyük arter transpozisyonunda oldu¤u gibi aortaya yönlenir. Bu çocuklar siyanoz ve kalp yetmezli¤i ile baflvururlar. Aort koarktasyonu s›kl›kla efllik eder. Subpulmoner VSD’li DORV pulmoner vasküler t›kay›c› hastal›¤›n erken geliflmesine yatk›n oldu¤undan infant döneminde giriflim gereklidir. Aort koarktasyonu- Noncommited Ventriküler Septal Defekt Bu son grupta VSD ne aortayla ne de pulmoner arterle ba¤lant›l›d›r (fiekil 84-1D). VSD uzak yerleflimi atriyoventriküler septal defektlerde oldu¤u gibi inlet septumda ya da musküler VSD’lerde oldu¤u gibi trabeküler septumda olabilir. Pulmoner stenoz görülebilir. Bu gruba cerrahi yaklafl›m pulmoner stenozun efllik etti¤i ya da etmedi¤i subaortik VSD’li DORV gibidir. S›n›flama Ventriküler septal defekt (VSD) hemen her zaman DORV ile birliktelik gösterir. Lev ve arkadafllar›n›n çal›flmas›na göre, DORV büyük arterlerin VSD ile olan ilifl- Cerrahi Teknikler DORV’da cerrahi düzeltmenin amac›, sa¤ ve sol ventriküler ç›k›m yollar›nda darl›k oluflturmadan ve sol ventrikülü sistemik 841