Elke flacon bevat 400 eenheden* imiglucerase**. Na reconstitutie bevat de oplossing 40 eenheden (ongeveer 1,0 mg) imiglucerase per ml (400 E/10 ml).
* Eén eenheid enzym (E) is de hoeveelheid die nodig is om bij een temperatuur van 37°C één micromol van het synthetische substraat para-nitrofenyl--D-
glucopyranoside (pNP-Glc) in één minuut te hydrolyseren. ** Imiglucerase is een gemodificeerde vorm van humaan zure -glucosidase dat wordt geproduceerd
met behulp van recombinante DNA-technologie, waarbij gebruik wordt gemaakt van celculturen uit de ovaria van Chinese hamsters, met mannosemodificatie
om macrofagen te targeten. Hulpstoffen: Voor een volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1. Dit geneesmiddel bevat natrium en wordt toegediend in een
0,9% natriumchlorideoplossing voor intraveneuze toediening (zie rubriek 6.6). Na reconstitutie bevat de oplossing 1,24 mmol natrium (400 E/10 ml). Hiermee
moet rekening worden gehouden bij patiënten die een natriumarm dieet volgen.
(type 3) ziekte van Gaucher die klinisch significante niet-neurologische verschijnselen van de ziekte vertonen. De niet-neurologische verschijnselen van de ziekte
van Gaucher bestaan uit een of meer van de volgende aandoeningen: · anemie na uitsluiting van andere oorzaken, bijvoorbeeld ijzerdeficiëntie · trombocytopenie
· botziekte na uitsluiting van andere oorzaken, zoals vitamine D-deficiëntie · hepatomegalie of splenomegalie
multisystemische aard van de ziekte van Gaucher, moet de dosering voor iedere patiënt individueel worden vastgesteld, na een uitgebreide beoordeling van
alle klinische verschijnselen van de ziekte. Zodra de individuele respons van de patiënt met betrekking tot alle relevante klinische verschijnselen duidelijk is
vastgesteld, kunnen de doseringen en de frequenties waarmee het middel wordt toegediend, worden aangepast om ofwel reeds bereikte optimale parameters
voor alle klinische verschijnselen te behouden ofwel de klinische parameters die nog niet zijn genormaliseerd te verbeteren. Verscheidene doseerschema's zijn
effectief gebleken bij enkele of alle niet-neurologische verschijnselen. Een aanvangsdosering van 60 E/kg lichaamsgewicht eens per twee weken gaf binnen
zes maanden therapie een verbetering van hematologische en viscerale parameters te zien; voortgezet gebruik heeft ofwel de progressie van botziekte tot
staan gebracht, of botziekte verbeterd. Bij toediening van lage doses van slechts 15 E/kg lichaamsgewicht eens per twee weken, bleken de hematologische
parameters en de organomegalie weliswaar te verbeteren, maar dit was niet het geval voor de botparameters. De gebruikelijke infusiefrequentie is eens per twee
weken; over deze infusiefrequentie zijn de meeste gegevens beschikbaar. Pediatrische patiënten De dosering hoeft niet te worden aangepast voor pediatrische
patiënten. De werkzaamheid van Cerezyme op neurologische symptomen van patiënten met de chronische neuronopathische vorm van de ziekte van Gaucher is
niet vastgesteld en er kan geen speciaal doseringsschema voor deze verschijnselen worden aanbevolen (zie rubriek 5.1).Wijze van toediening Na reconstitutie en
verdunning wordt de bereiding via intraveneuze infusie toegediend. In eerste instantie mag de snelheid waarmee Cerezyme wordt toegediend niet meer dan 0,5
eenheid per kg lichaamsgewicht per minuut bedragen. Bij daaropvolgende infusies mag de infusiesnelheid worden verhoogd, maar nooit tot meer dan 1 eenheid
per kg lichaamsgewicht per minuut. Het verhogen van de infusiesnelheid dient te gebeuren onder toezicht van een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg.
Voor patiënten die gedurende enkele maanden hun infusies goed verdragen, kan thuisinfusie van Cerezyme worden overwogen. Het besluit om de patiënt te
laten overstappen op thuisinfusie dient te worden genomen na beoordeling en aanbeveling door de behandelend arts. Voor de infusie van Cerezyme door de
patiënt of zorgverlener thuis is training door een arts of verpleegkundige in een klinische omgeving nodig. De patiënt of zorgverlener ontvangt instructies over
de infusietechniek en het bijhouden van een behandelingsdagboek. Patiënten die tijdens de infusie last krijgen van bijwerkingen dienen onmiddellijk met de
infusie te stoppen en contact op te nemen met een arts of verpleegkundige en eventuele volgende infusies dienen plaats te vinden in een klinische omgeving.
De dosering en infusiesnelheid dienen thuis constant te blijven en mogen niet worden gewijzigd zonder toestemming van een arts of verpleegkundige. Voor
instructies over reconstitutie en verdunning van het geneesmiddel voorafgaand aan toediening, zie rubriek 6.6. Medici en andere beroepsbeoefenaren in de
gezondheidszorg worden aangespoord om patiënten met de ziekte van Gaucher, inclusief patiënten met chronische neuronopathische verschijnselen van de
ziekte, te registreren in de "ICGG Gaucher Registry" (zie rubriek 5.1).
naar afnemende ernst.
Soms:
Duizeligheid, hoofdpijn, paresthesieën*
Soms:
Tachycardie*, cyanose*
Soms:
Blozen*, hypotensie*
Vaak:
Dyspneu*, hoest*
Soms:
Braken, misselijkheid, buikkrampen, diarree
Vaak:
Zelden:
Overgevoeligheidsreacties
Anafylactoïde reacties
Vaak:
Urticaria/angio-oedeem*, pruritus*, uitslag*
Soms:
Artralgie, rugpijn*
Soms:
Irritatie, brandend gevoel, zwelling, steriel abces op de plaats van
de infusie, beklemmend gevoel op de borst*, koorts, rillingen,
vermoeidheid
symptomen traden voor het eerst op tijdens of kort na de infusies. Deze symptomen reageren gewoonlijk goed op een behandeling met antihistaminen en/
of corticosteroïden. Patiënten moeten worden geadviseerd de infusie van het product te staken en contact met hun arts op te nemen als deze verschijnselen
zich voordoen.
VERLENING VAN DE VERGUNNING/HERNIEUWING VAN DE VERGUNNING Datum van eerste verlening van de vergunning: 17 november 1997 Datum van laatste
hernieuwing: 17 september 2007