Fokal tonik veya klonik.
Otozomal dominant, tamamlanmam>fl penetrans.
Voltaja-ba¤>ml> potasyum kanal defekti.
Fenobarbital ile tedavi.
Selim Yenido¤an Konvülziyonlar>--"Beflinci Gün Nöbetleri"
Sa¤l>kl> çocuk; tipik olarak hayat>n 5. gününde meydana gelir.
Fokal tonik veya fokal klonik,
Fenobarbital ile tedavi edilebilir, fakat 1-2 gün sonra kendili¤inden geriler.
Çocuklu¤un
Hayat>n birinci veya ikinci y>l>.
Erkekler > K>zlar 2:1.
Yüzde otuzunun aile öyküsünde epilepsi vard>r.
K>sa jeneralize miyoklonik nöbetler.
Valproat ile tedavi.
Gövde ve proksimal kaslarda ani fleksiyon, ekstansiyon veya karma fleksiyon-
ekstansiyon hareketleri fleklinde keskin büklümlenmeler ("Jack-knifing"); genellik-
le kümeler halinde meydana gelir.
S>kl>kla zihinsel gerilik vard>r.
EEG yayg>n, yüksek amplitüdlü keskin ve yavafl dalgalar gösterir (hipsaritmi).
Nedenler do¤umsal metabolizma bozukluklar>, yap>sal beyin anomalileri,
tüberosklerozu içerir.
Adrenokortikotropik hormon (ACTH) ile tedavi.
Fokal bir lezyon varsa ç>kar>lma aç>s>ndan de¤erlendirilebilir.
Lennox-Gastaut Sendromu
Bir ve 10 yafllar> aras>nda görülür, bazen de novo ve bazen infantil spazmalar> taki-
ben.
Ço¤u zihinsel olarak geridir.
Yaklafl>k %70'inde gerilik ve epilepsi için saptanabilen bir neden vard>r.
Çoklu nöbet tipi (tonik, atipik absans, atonik).
Yayg>n olarak anomal EEG, uykuda daha bozulur; 1.5 ile 2 Hz yavafl diken ve dalga
deflarjlar>.
Genifl spektrumlu ajanlar ile tedavi; felbamat kullan>labilir.
Rolandik Epilepsi
Okul yafl>nda, sa¤l>kl> çocuklarda bulunur ve genellikle ergenlikte geriler.
Çocukluk ça¤>n>n en s>k k>smi epilepsisi (tüm idiyopatik k>smi epilepsilerin üçte
ikisi).
Bafllang>ç yafl> 316 (tepe 58).
Kompleks genetik kal>t>m.
Hastalar>n artm>fl salya, gargara veya bo¤ulma sesleri, üst yüzde ve üst uzuvlarda
klonik kas>lmalar ile flekillenen noktürnal nöbetleri olur.
457
NÖROLOJ< KONULARI
NÖBETLER VE EP
Lennox-Gastaut
sendromunun (1)
antiepileptik ilaçlara
dirençli çoklu nöbet
tipleri, (2) zeka
gerili¤i ve (3) EEG'de
yavafl diken-dalga
aktivite üçlemesi
vard>r.