282
NÖRO
M U L T < P L S K L E R O Z ( M S )
Genetik aç>dan yatk>n kiflilerde, virüs ya da bakteriler gibi bilinmeyen egzojen ajanlar-
ca tetiklenen, T-hücreleri arac>l>¤>yla geliflen otoimmun bir MSS hastal>¤>d>r.
E
P
Genç eriflkinler aras>nda en s>k görülen nörolojik hastal>k.
En büyük insidans 20 ile 40 yafllar> aras>, ancak çocukluk ça¤>nda ya da 50 yafl
üzerinde de bafllayabilir.
7:3 kad>n:erkek oran>.
Yayg>nl>k, ekvatora yaklaflt>kça düfler.
ABD yayg>nl>k: 400.000+.
Birleflik Devletler'de her y>l 8500-10.000 yeni vaka görülür.
Genetik risk:
Genel popülasyon: %0.1.
E¤er bir ebeveyn ya da birinci derece bir akraba etilenmifl ise %4.
Her iki ebeveyn de etkilenmifl ise %20.
Majör histokompatibilite kompleksi II (MHC-II) ve baz> DR2 haplotipleri ile
iliflkili.
53 yafl>nda bir erkek, 6 ayd>r gitgide kötüleflen bacak güçsüzlü¤ü, spastisite
ve refleks canl>l>¤> ile baflvuruyor. Muayenesinde hafif apendiküler
ataksi de bulunuyor. MRG'de subkortikal ak maddede, beyin sap>nda ve se-
rebellumda 10'dan fazla kontrast tutulumu göstermeyen T2 hiperintensiteleri ve
spinal kord atrofisi izleniyor. MS d>fl>nda hangi seçenekler göz önüne al>nmal>d>r?
Enfeksiyonlar (örn. Lyme, sifiliz), inflamatuar nedenler (örn. MSS vasküliti), di-
¤erleri (örn. MSS lenfomas>). Bkz. Tablo 17-1. Serolojik testler, BOS analizi ve MRG
bulgular>, MS benzeri hastal>klar>n d>fllanmas> için kullan>lmal>d>r.
Bu hastan>n olas> tan>s> nedir? Primer progresif MS (PPMS).
NÖROLOJ< KONULARI
T A B L O 1 7 - 1 .
MS Benzerleri
Lyme hastal>¤>
Nörosifiliz
PML, HIV, HTLV-1
SLE
Sjögren sendromu
Di¤er MSS vaskülitleri
Sarkoidoz
Behçet hastal>¤>
ADEM
B
12
ve E vitamini eksikli¤i
Di¤er
CADASIL, di¤er nadir ailesel hastal>klar
MSS lenfomas>
Servikal spondiloz
Motor nöron hastal>¤>
Herediter lökodistrofiler
Serebrovasküler hastal>k
E
NFEKS
M
ETABOL
ADEM; akut dissemine endefalomiyelit; CADASIL, subkortikal enfarktlar>n ve lökoensefalopatinin efllik
etti¤i serebral otozomal dominant arteriopati; MSS; merkezi sinir sistemi; HIV, insan immunyetmezlik
virüsü, HTLV-1, insan T-lenfotrofik virüsü tip 1; PML, progresif multifokal lökoensefalopati; SLE, siste-
mik lupus eritematozus.
MS, MHC-II ve DR2
haplotipindeki üç
özgül allel ile
iliflkilidir.