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GUNAIKEIA
VOL 17 N°7
2012
accompagnée d'un développement papillaire. Une
tumeur mucineuse peut être très volumineuse. Les
métastases extra-ovariennes se révèlent rares.
- A l'examen microscopique, les kystes sont enveloppés
d'un épithélium mucineux avec stratification jusqu'à
4 rangées de cellules, avec atypie nucléaire réduite à
modérée et activité mitotique accrue. Il n'y a pas de
développement invasif. Les tumeurs borderline muci-
neuses sont réparties en 2 types selon leur origine
embryologique (type intestinal et endocervical). Ils dif-
fèrent sur les plans histologique et clinique. Du point
de vue histologique et clinique, le
type endocervical est
le plus proche des tumeurs borderline séreuses. Ce type
n'est présent que dans 5 à 14% des cas de tumeurs
borderline mucineuses. Le
type intestinal de tumeur
borderline mucineuse est le plus courant. Des masses
multikystiques volumineuses à surface lisse caracté-
risent cette tumeur. On n'observe aucune structure
papillaire dans ce cas. Seules des atypies nucléaires de
bas grade sont à signaler pour ce type. L'épithélium se
compose de cellules cylindriques semblables aux cel-
lules à mucus. Sur le plan immunohistologique, cette
tumeur évoque les tumeurs gastro-intestinales et, plus
spécifiquement, de l'appendice.
- Un pseudomyxome du péritoine (mucus pauvre en cel-
lules) est présent dans 10 à 15% de ces cas, au niveau
du péritoine ou de l'épiploon, mais uniquement dans
le type intestinal des tumeurs borderline mucineuses
et sans aucun lien avec la rupture capsulaire pré- ou
post-opératoire. Il peut provenir d'une mucocèle de
l'appendice, auquel cas l'appendice constitue le foyer
tumoral primaire et des lésions métastatiques peuvent
atteindre les ovaires (14, 17).
- La distinction entre la tumeur borderline mucineuse
et le carcinome mucineux invasif de grade 1 peut être
difficile, surtout sur une coupe congelée. Il peut égale-
ment se révéler ardu de poser un diagnostic différen-
tiel avec une métastase d'un carcinome mucineux très
différencié du tractus gastro-intestinal. Etant donné
l'hétérogénéité, principalement constatée dans les
tumeurs mucineuses, il convient d'examiner au moins
1 coupe par centimètre de diamètre (14, 17). Ces don-
nées indiquent dès lors que l'examen sur coupe conge-
lée a une valeur limitée dans le cadre de l'évaluation
du carcinome borderline.
- Plus de 85% des tumeurs borderline mucineuses se
trouvent au stade I (67% pour les types séreux) et la sur-
vie à 10 ans est excellente et dépasse les 97% (1, 10, 13).
Les implants extra-ovariens sont rares en cas de
tumeurs borderline mucineuses, et surtout du type
endocervical. Un pseudomyxome péritonéal est pré-
sent dans 10 à 15% des cas de ce type de tumeurs.
Son impact sur la survie est peu connu et le traite-
ment est principalement chirurgical, même en cas de
récidives. Une appendicectomie est recommandée, vu
l'incidence élevée de tumeurs mucineuses primaires
annexes de l'appendice.
Autres critères pathologiques
ADN de l'intérieur de la tumeur
Plusieurs études englobant un grand nombre de patientes
atteintes de tumeurs borderline ont montré que la ploïdie
ADN constitue le facteur pronostique le plus significatif
d'une survie à long terme. Les tumeurs aneuploïdes ont
été associées à un pronostic défavorable (13).
Statut de récepteur hormonal
Contrairement aux tumeurs invasives, les récepteurs d'es-
trogènes et/ou de progestérone sont très souvent positifs
Tableau 3: Les directives de stadification pour une chirurgie conservatrice de fertilité sont globalement les mêmes que pour les
tumeurs invasives. Quelques points à retenir:
- laparotomie par incision verticale du bas-ventre;
- liquide de lavage pour l'examen cytologique;
- éviter la rupture capsulaire;
- ovariectomie unilatérale ou éventuellement kystectomie en cas de tumeurs bilatérales. Utiliser les infrastructures de cryopréservation
d'ovocytes, si possible et nécessaire;
- l'utilité d'une biopsie à l'aveugle d'un ovaire controlatéral macroscopiquement normal en cas de tumeurs séreuses est remise en
question;
- omentectomie;
- appendicectomie en cas de tumeurs mucineuses;
- la présence d'un pseudomyxome en cas de tumeurs mucineuses ou d'implants extrapéritonéaux en cas de tumeurs séreuses ne
constitue pas une contre-indication absolue pour une chirurgie conservatrice de la fertilité. La résection d'un maximum d'implants
macroscopiques (voire de la totalité) est indispensable au bon diagnostic pathologique;
- pas d'indication pour une lymphadénectomie en cas de tumeurs mucineuses. En ce qui concerne les tumeurs séreuses, la
lymphadénectomie est indiquée en présence d'implants péritonéaux invasifs ou d'anomalies soupçonnées cliniquement;
- un curetage endométrial est indiqué en cas de tumeurs endométrioïdes, compte tenu de son association avec un carcinome
endométrial primaire dans 8% des cas. En revanche, les tumeurs endométrioïdes de type borderline sont rares.