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GUNAIKEIA
VOL 17 N°7
2012
incidence
En Europe occidentale, l'incidence du carcinome ovarien
varie entre 14 et 19/100.000 femmes par an. L'incidence
des tumeurs borderline s'élève à environ 15% de tous les
carcinomes ovariens épithéliaux (6, 7). L'âge moyen d'une
patiente atteinte d'une tumeur borderline est de 45 ans,
soit 10 ans de moins que pour les tumeurs invasives. Envi-
ron 27% des cas se manifestent chez des femmes en âge
de procréer (< 40 ans). Dans plus de 80% des cas, le pro-
cessus tumoral reste limité à un ovaire ou les deux (stade
I). Seuls 10% présentent des métastases régionales ou
intra-abdominales, contrairement aux tumeurs invasives,
où une diffusion intra-abdominale se produit chez plus de
75% des patientes (1, 7, 10).
Etiologie et dépistage
- Au contraire des tumeurs épithéliales invasives, les
tumeurs borderline ne sont pas héréditaires. Il n'existe
donc pas d'indication pour le dépistage (6).
- L'obésité et l'utilisation d'une thérapie de substitution
aux estrogènes non opposée peuvent augmenter le
risque de tumeurs séreuses (8).
Symptômes
Il n'existe aucun symptôme spécifique. Le diagnostic est
souvent posé par hasard, au cours d'un examen gynéco-
logique ou échographique. Une douleur intermittente due
à la torsion d'une masse ovarienne est moins fréquente
et peut aussi se produire au cours de la grossesse. Les
tumeurs borderline peuvent atteindre une taille consi-
dérable, ce qui peut entraîner une pression sur la ves-
sie et par là, de vagues douleurs abdominales ou à la
miction (1, 6).
Présentation: clinique, radiologique et
valeur sérique CA 125
- L'échographie transvaginale/abdominale montre sou-
vent une masse kystique ovarienne uniloculaire, par-
fois multiloculaire, avec ou sans végétations de la
paroi. L'ascite est souvent absente.
- Les tumeurs mucineuses peuvent atteindre une taille
considérable, d'un diamètre supérieur à 20 à 30cm,
pouvant même être décelées à la palpation abdomi-
nale. Le risque de bilatéralité est plus important en cas
de tumeurs séreuses (jusqu'à 40%; < 10% pour les
mucineuses).
- Le CA 125 sérique peut être augmenté avant l'opéra-
tion (80%) (1, 11). Toutefois, la valeur absolue de CA
125 reste bien inférieure à celle des tumeurs invasives
(1, 11). Le CA 19-9 est aussi souvent plus élevé en cas
de tumeurs borderline mucineuses (57%) (12).
Histopathologie (tableau 2)
Tumeurs borderline séreuses (TBS)
- Les tumeurs borderline séreuses sont les plus cou-
rantes et représentent environ 55% des tumeurs bor-
derline (1, 6, 13). Environ 15% de toutes les tumeurs
séreuses malignes de l'ovaire sont de type borderline.
- Ces tumeurs présentent un aspect de kyste, ainsi que
des formations papillaires intra- et extra-kystiques.
Contrairement aux tumeurs invasives, ces formations
extra-kystiques (végétations) n'impliquent ni un risque
accru sur la diffusion extra-ovarienne microscopique,
ni un pronostic moins favorable.
- L'examen microscopique révèle des papilles ramifiées
avec formation de papilles primaires, secondaires
et tertiaires, enveloppées d'un épithélium séreux à
Tableau 1: Différences fondamentales entre les tumeurs ovariennes borderline et invasives.
- Pas de risque d'hérédité accru en cas de tumeurs borderline.
- Les tumeurs séreuses et mucineuses sont les types histologiques les plus fréquents.
- Environ 2/3 des tumeurs borderline sont au stade I (seulement 1/4 pour les tumeurs invasives). Les implants extrapéritonéaux sont
présents dans seulement 10 à 15% des cas de tumeurs séreuses, mais rares en cas de tumeurs mucineuses.
- L'âge moyen d'une patiente atteinte d'une tumeur borderline est de 45 ans, soit 10 ans de moins que pour les tumeurs invasives.
En outre, 1/3 de ces patientes ont moins de 40 ans et beaucoup souhaitent des enfants.
- La chirurgie conservatrice de fertilité constitue l'option indiquée pour les femmes plus jeunes souhaitant des enfants. Une
kystectomie doit être envisagée en cas de tumeurs bilatérales.
- Vu la grande hétérogénéité de la tumeur, le diagnostic définitif d'une tumeur borderline peut se révéler difficile sur une coupe
congelée, surtout en cas de tumeurs mucineuses (erreur d'échantillonnage). Il n'est pas toujours possible d'opérer la distinction par
rapport à un carcinome invasif de grade 1. En cas de doute, si la patiente souhaite un enfant, il convient d'attendre le diagnostic
définitif après une coupe en paraffine.
- La signification pronostique d'une rupture capsulaire n'est pas évidente comme en cas de tumeurs invasives et ne constitue pas
une indication pour un traitement adjuvant.
- Le CA 125 n'est pas un marqueur tumoral fiable en cas de tumeurs borderline, quel que soit le type histologique.
- Une chimiothérapie adjuvante n'offre aucun avantage thérapeutique.
- Les récidives des tumeurs borderline interviennent souvent après 10 à 20 ans. Un suivi de longue durée est indiqué. Il convient de
fournir des informations suffisantes aux patientes et aux médecins traitants.