background image
2. EEG Özellikleri
Tedavi edilmemifl kiflilerin interiktal EEG'leri bilateral simetrik, sen-
kron ve diffüz multipl diken ve 4-6 Hz frekansl> (fiekil 7-1) yavafl dal-
ga kompleksleri göstermektedir. Miyokloniler esnas>nda, 6-16 Hz'lik
multipl dikenler tonik-klonik nöbetlerin bafllang>c>nda daha yüksek
voltaj üreten paternlere yol açar. EEG dikenleri ve s>çramalar aç>s>n-
dan yak>n bir faz korelasyonu yoktur. Absans nöbetleri boyunca 4-6
Hz'lik deflarjlar 3 Hz'e yavafllayabilir ve multipl diken dalga veya di-
ken-dalga aktivitesi geliflebilir. Hastalar s>kl>kla >fl>¤a duyarl>d>rlar.
3. Tan>
Miyoklonik nöbetler, tonik-klonik nöbetler ya da her ikisinin de uyan-
ma s>ras>nda izlenme öyküsü JME tan>s>n> destekler. Miyoklonik ve
absans nöbetler s>kl>kla hasta taraf>ndan göz ard> edilir. Klinisyen her
zaman için uyanma s>ras>nda olan miyoklonik nöbetleri ve ilk kez to-
nik-klonik nöbetle gelen bir genç eriflkindeki absans nöbetleri sorgu-
lamal>d>r. Hastalar>n yar>s>nda nöbetler için aile öyküsü vard>r. Tan>
EEG ile do¤rulan>r. Zeka normal s>n>rlar içerisindedir. Nörolojik mu-
ayene ve görüntüleme çal>flmalar> normaldir.
4. Ay>r>c> Tan>
Juvenil miyoklonik epilepsi di¤er çocukluk ça¤> epilepsilerinden,
progresif miyoklonik epilepsilerden, uyan>kl>k halindeki grand mal
nöbetlerle seyreden epilepsiden, rastgele tonik-klonik nöbetle seyre-
den epilepsiden ve juvenil absans epilepsiden ay>rt edilmelidir. JME'
de ayn> hastada farkl> zamanlarda uyan>kken miyoklonik nöbetler,
absans nöbetler ve tonik-klonik nöbetler meydana gelebilir.
Daha nadiren izlenen miyoklonik epilepsiler JME'den daha erken
bafllayabilir: Miyoklonik absans epilepsi, miyoklonik-astatik epilepsi,
erken çocukluk miyoklonik epilepsisi, benign ya da ciddi miyoklonik
infant epilepsileridir (bölüm 5 ve 6 ve kaynak 9'a bak>n>z).
Daha nadir izlenen eriflkinlerde görülen progresif miyoklonik epi-
lepsi sendromlar>; progresif nörolojik hasar, demans ve ataksi ile ka-
rakterizedir. JME' de bu özelliklerin hiçbiri bulunmamaktad>r.
Uyan>kken izlenen grand mal nöbetler ile görülen epilepsi JME ile
yak>n iliflkilidir (bölüm II.C'ye bak>n>z). Fakat burada miyoklonik ve
absans nöbetler görülmez. Rastgele tonik-klonik nöbetlerin oldu¤u
epilepsi tipinde uyan>kl>¤>n haricindeki zamanlarda tonik-klonik nö-
betler meydana gelir, miyoklonik ve absans nöbetler yoktur.
Juvenil absans epilepsisinde, miyoklonik nöbetler yoktur, rastgele
tonik-klonik nöbetler meydana gelir (sadece uyan>kken de¤il). Juvenil
absans epilepsisinin interiktal EEG bulgular> (3 Hz'lik diken-dalga,
genellikle hiperventilasyonla uyar>lan, nadiren >fl>¤a duyarl>) JME'de-
kinden farkl>l>k gösterir (4-6 Hz'lik multipl diken-dalga, hiperventi-
lasyonla nadiren uyar>lan ve s>kl>kla >fl>¤a duyarl>).
5. Tedavi
Hastalar, JME'yi bafllatacak durumlardan kaç>nmalar> konusunda
uyar>lmal>d>rlar: uykusuzluk, erken uyanma, alkol kullan>m>, yorgun-
7. Juvenil ve Eriflkin Bafllang>çl> Epilepsiler
113