fleksör kaslar>nda k>sa süreli kontraksiyonlar oluflur. Üst ekstremite kaslar>nda spazm kendi kendini kucakl>yormuflças>na kollarda ad- düksiyon veya kollar dirsekten fleksiyon halinde iken kollar>n bafl>n iki taraf>na abdüksiyonu ile sonuçlan>r. Ekstensor spazmlar özellikle ekstansör kas kontraksiyonlar>n> içerir, boyun ve gövdede ani ekstan- siyon, kol veya bacaklarda ya da ikisinde birden ekstensor abdüksi- yon veya addüksiyon oluflur. Kar>fl>k fleksör-ekstansör spazmlarda boyun, gövde ve kollarda fleksiyon, bacaklarda ekstansiyon veya ba- caklarda fleksiyon ve kollarda ekstansiyon, boyun ve gövdede ise de- ¤iflen derecelerde fleksiyon oluflur. Ara s>ra asimetrik spazmlar oluflur ve eskrim postürüne benzer. viasyon ve nistagmus olur. ciddi beyin lezyonu, korpus kallozum agenezi veya ikisinin birlikte oldu¤u semptomatik bebeklerde gözlenir. Göz veya bafl deviasyonu gibi fokal bulgular simetrik veya asimetrik spazmlara efllik edebilir. Asimetrik spazmlar genellikle izole olmakla beraber, parsiyel bir nö- bettten önce veya sonra görülebilir veya bazen parsiyel veya jenerali- ze nöbetle ayn> zamanda oluflabilir. daha sonra progresif olarak azal>r. Nöbetler çok k>sad>r, tek nöbet dik- katsiz gözlemci taraf>ndan atlanabilir. Her kümeleflmedeki nöbet say>- s> de¤iflkenlik gösterir, baz> kümeleflmede 150 kadar nöbet olabilir. Bir gün içinde gözlenen kümeleflme say>s> da de¤iflir, baz> hastalarda günde 60 kümeleflme görülebilir. Kümeleflme gece olabilir ancak uy- ku s>ras>nda oluflmalar> enderdir. Spazm ata¤> s>ras>nda ve sonras>n- da a¤lama ve irritabilite s>k gözlenir. lanan interiktal patern hipsaritmidir. Hipsaritmide çok yüksek voltajl>, nadir, yavafl dalga ve multifokal diken ve keskin dalgalar görülür (fie- kil 5-1). EEG anormalliklerindeki kaotik görünüm kortikal voltaj ve ritmlerde total organizasyon bozuklu¤u oldu¤u izlenimini verir. Uyku s>ras>nda çoklu diken ve yavafl dalga burstleri oluflur. fiafl>rt>c> nokta ba- z> hastalarda zemin anormallikleri görüntüsü içinde uyku i¤ciklerinin devaml>l>¤>d>r. H>zl> göz hareketi uykusu s>ras>nda (REM) hipsaritmik paterndeki belirgin azalma veya tam kay>p kaybolabilir veya belirgin flekilde azalabilir. REM uykusunda da azalma oluflur. Hemisferler aras> senkronizasyon paterni, sürekli bir anormal deflarj oda¤>, azalma epizodlar>, az say>da keskin dalga ve dikenlerin oldu¤u yüksek voltajl> yavafl aktiviteyi içe- ren hipsaritmi de¤ifliklikleri tan>mlanm>flt>r. De¤iflik hipsaritmi patern- leri s>k görülür ve prognoz ile korelasyon göstermez. |