background image
infantil spazmlar>n yaklafl>k %90'> 12 aydan önce bafllar. insidans> 1000 canl> do¤umda 0.4 olarak tahmin edilmektedir.
1. Tan>mlama
Bu sendromun karekteristik özellikleri miyoklonik nöbetler, hipsarit-
mik EEG ve mental retardasyondur. Bu triad West sendromu olarak
da adland>r>l>r. Ancak görülece¤i gibi tüm olgular bu tan>ma uymaz.
Literatürde bu hastal>k masif spazm, selam nöbetleri, fleksiyon
spazmlar>, sustal> çak> nöbetleri, masif miyoklonik kas>lmalar ve in-
fantil miyoklonik nöbet olarak da adland>r>l>r.
2. Nöbet Fenomeni
rin baz>lar>nda küçük bafl hareketleri, di¤er nöbetlerde gövde, kollar
ve bacaklarda fliddetli fleksiyon gözlenir. Ailenin hatta aile doktoru-
nun spazmlar> nöbet olarak de¤erlendirmemesinden ötürü tan> bazen
gecikir. De¤iflmeyen tek özellik her çocukta spazmlar>n stereotipik ol-
mas>d>r. Ayr>ca spazmlar karakteristik olarak aniden oluflur.
Miyoklonik veya tonik nöbete benzemekle beraber spazm ayr> bir
nöbet tipidir. Miyoklonik nöbet k>sa süreli, h>zl>, flok gibi bir kontrak-
siyondur. Tonik nöbet ise giderek artan fliddette uzun süren kas kon-
traksiyonudur. Gerçek spazm 1-2 saniye süren karekteristik kas kas>l-
mas>d>r ve tepeye ulaflmas> miyoklonik nöbetten yavafl, tonik nöbet-
ten h>zl> olur.
5. Bebeklik Ça¤> Epilepsileri (2-12 ay)
77
Tablo 5-1. Bebeklik ça¤> (2-12 ay) süresinde spesifik epilepsi
sendromu gruplar>, spesifik epilepsi sendromlar> ve efllik eden
nöbet tipleri.
I.
Semptomatik ve olas>l>kla semptomatik fokal epilepsiler
A. Mezial temporal lob epilepsi sendromlar> (BPN, KPN, TKN)
B. Lateral temporal lob epilepsi sendromlar> (BPN, KPN, TKN)
C. Frontal lob epilepsi sendromlar> (BPN, KPN, TKN)
D. Parietal lob epilepsi sendromlar> (BPN, KPN, TKN)
E. Oksipital lob epilepsi sendromlar> (BPN, KPN, TKN)
II. Jeneralize/semptomatik epilepsiler
A. West sendromu (infantil spazmlar) (spazm)
B. Tonik nöbetler (TON)
C. Atonik nöbetler (ATO)
D. Lennox-Gastaut sendromu (TON, TKN, M
III. Jeneralize/idiopatik veya semptomatik
A. Bebeklik ça¤> selim miyoklonik epilepsisi (MB. Bebeklik ça¤> a¤>r miyoklonik epilepsisi (M
ABS)
C. Miyoklonik-astatik epilepsi sendromu (M
IV. Epilepsi tan>s> almayan nöbetler: febril konvülziyonlar (TKN, TON)
ABS, absans nöbet; ATO, atonik nöbet; KPN, kompleks parsiyel (psikomotor, tempo-
ral lob) nöbet; Mtonik-klonik (grand mal) nöbet; TON, tonik nöbet.