BÖLÜM 25 Metabolik Hastalıklarda Kognitif Bozukluklar Dr. Sevnaz Şahin OSMOTİK DEMİYELİNİZASYON SENDROMLARI, SANTRAL PONTİN (VE EKSTRAPONTİN) MİYELİNOLİZİS GASTROENTESTİNAL HASTALIKLAR Vitamin B12 (Kobalamin) Eksikliği Çöliak Hastalığı Pellagra TOKSİNLE İLİŞKİLİ HASTALIKLAR Alkol, Hafif Kognitif Bozukluk ve Demans Wernicke-Korsakoff Sendromu Marchiafava-Bignami Hastalığı Edinilmiş (Non-Wilsonian) Hepatoserebral Dejenerasyon Solvent Maruziyeti Domoik Asid Zehirlenmesi (Amnestik Kabuklu Deniz Mahsülü Zehirlenmeleri) SOLUNUMSAL HASTALIKLAR Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAH) Obstrüktif Uyku Apne-Hipoksi Karbonmonoksid Zehirlenmesi OSMOTİK DEMİYELİNİZASYON SENDROMLARI, SANTRAL PONTİN (VE EKSTRAPONTİN) MİYELİNOLİZİS Osmotik demiyelinizasyon sendromları, santral pontin miyelinolizis (SPM) ve ekstrapontin miyelinolizisi (EPM) de içeren ender görülen ancak ölümcül olabilen bir klinik durumdur. SPM ilk olarak 1959 yılında Adams ve arkadaşları tarafından 4 alkolik ve beslenme bozukluğu olan hastada tanımlanmıştır. Temel patoloji; sinir hücrelerindeki myelin kılıfın hasarı ile axondan ayrılması ile oluşan oligodendritlerdeki hasar ve santral pontin ile belli ekstrapontin alanlarda meydana gelen demiyelinizasyondur. Tomlinson ve arkadaşları 1976 yılında hiponatremik hastalardaki sodyumun hızlı düzeltilmesinin myelinozisi neden olduğunu belirtmişler ve deneysel modellerle desteklemişlerdir. Bununla birlikte, özellikle alkolik normonatremik hastalarda da benzer tabloların tanımlanması etiyolojide alkol kullanımının önemli rolü olduğunu düşündürmektedir (Mascalchi et al., 1993; Laitt et al., 1993; Bernsen et al., 1999; Hagiwara et al., 2008). Alkol ve hiponatremi dışında klinik tabloyla birlikte olan patolojiler; karaciğer transplantasyonu (Bonham et al., 1998), yanık (McKee et al., 1988), DM, AIDS (Miller et al., 1998) ve hiperemesis gravidarumdur (Lampl et al., 2002). Ender olarak olgu takdimi şeklinde, şizofreni, gebelik, akut porfiria, serebral infarkt, kemoterapi sonrası, hipokalemi, malignitelerde, kemik iliği nakli sonrası de SPM bildirilmiştir (Lampl et al., 2002; Fraser et al., 2005; Musana et al., 2005). Hiponatremi olgularında özellikle kronik hiponatreminin hızla düzeltilmesinin miyelinozise daha sık neden olduğu saptanmıştır. Klinik bulgular tutulan bölgeye bağlı olarak değişir. Sadece santral pontin tutulabileceği gibi ekstra pontin yapılar da etkilenebilir. Sık etkilen ekstra pontin yapılar; serebellum, lateral geniculate body, eksternal kapsül, hipokampus, putamen, serebral korteks ve subkortikal yapılardır (Ashrafian et al., 2001). Klinik bulgular bilinç değişikliği, psikiyatrik yakınmalar, dizartri, ataksi, depresyon 617