BÖLÜM 18 Frontotemporal Demanslar Dr. Dilek Evyapan, Dr. Leyla Baysal FRONTOTEMPORAL LOBAR DEJENERASYON (FTLD) / FRONTOTEMPORAL DEMANS FRONTOTEMPORAL DEMANS (FTD), FRONTAL TİPTE DEMANS, FRONTOTEMPORAL DEMANSIN FRONTAL VARYANTI (fvFTD), FRONTOTEMPORAL DEMANSIN DAVRANIŞSAL VARYANTI (dvFTD) SEMANTİK DEMANS (SD), PROGRESİF AKICI AFAZİ, FRONTOTEMPORAL DEMANSIN TEMPORAL VARYANTI (tvFTD) PROGRESİF TUTUK AFAZİ, PRİMER PROGRESİF AFAZİ (PPA) KROMOZOM 17 İLE İLİŞKİLİ PARKİNSONİZMİN EŞLİK ETTİĞİ FRONTOTEMPORAL DEMANS (FTDP-17) PROGRESİF SUBKORTİKAL GLİOZİS ARGİROFİLİK GRAİN HASTALIĞI (AGH) NÖROFİBRİLER YUMAK HASTALIĞI (NYH), KALSİFİKASYONLA BİRLİKTE GÖRÜLEN DİFFÜZ NÖROFİBRİLER YUMAKLAR (DNY-K, KOSAKA-SHİBAYAMA HASTALIĞI) NÖRONAL İNTERMEDİATE FİLAMENT İNKLÜZYON HASTALIĞI (NIFIH) BAZOFİLİK İNKLÜZYON CİSİMCİĞİ HASTALIĞI (BICH) MOTOR NÖRON HASTALIĞI (MNH), AMİYOTROFİK LATERAL SKLEROZ (ALS) FRONTOTEMPORAL LOBAR DEJENERASYON (FTLD) / FRONTOTEMPORAL DEMANS En geniş anlamıyla frontotemporal demans (FTD) klinik tablo ve patolojik bulgular yönünden değişkenlikler gösteren çok sayıda nörodejeneratif hastalığı belirtmek için kullanılan bir terimdir (Lipton ve Boxer, 2009). Frontotemporal demans aynı zamanda FTLD (Neary et al., 1998) ya da Pick kompleksi (Kertesz et al., 2003) olarak da bilinir. Bu hastalıkların sınıflandırılma çabaları zaman zaman tartışmalı ve karmaşık olmakla birlikte sürmektedir. Arnold Pick, 1890’lı yıllarda beynin fokal lobar dejenerasyonu ile ilişkili sendromları (davranışsal değişikliklere eşlik eden frontal dejenerasyon ve linguistik bozukluğa eşlik eden temporal dejenerasyon) tanımlayan ilk klinisyendir (Graham ve Hodges, 2005). ‘Pick hastalığı’ terimi, bazı lobar dejenerasyonlu olgularda saptanan balonlaşmış akromatik nöronlar (Pick hücreleri) ve nöronal inklüzyonlardan (Pick cisimcikleri) oluşan nöropatolojik bulgular temelinde, sonradan ortaya çıkmıştır. Bu fokal dejeneratif bozukluklar klinik, patolojik ve klinikopatolojik gözlemlere dayanarak çeşitli çok değişik adlarla anılmaya başlanmıştır. Bazı araştırmacılar bu fokal dejeneratif bozuklukları ve bunlarla ilişkili durumları ‘Pick kompleksi’ olarak adlandırmaya çalışsa da (Kertesz ve Munoz, 1998), frontotemporal lobar dejenerasyon (FTLD) terimi daha fazla tercih edilmektedir (Snowden et al., 1996). Frontotemporal demans FTLD’ların spesifik bir tipidir. Frontotemporal lobar deje- 487