558 Klinik Nöropsikoloji ve Nöropsikiyatrik Hastalıklar Parkinson hastalığı demansının (PDD) kesin sıklığı ile ilgili olarak, farklı popülasyonlarda çok farklı rakamlar rapor edilmiştir ve demans teşhisi için farklı kriterler kullanıldığından bu rakamlar tartışmalıdır (Brown ve Marsden, 1984). (Bilişsel azalma görülebilen Parkinson benzeri diğer bozuklukların PD ile karışması da olasıdır: Stocchi ve Brusa, 2000) PD prevelansı yaş ile arttığından, bilişsel bozulmanın eşzamanlı Alzheimer hastalığından (AD), eşzamanlı depresyondan veya PD tedavisinde kullanılan ilaçlardan (dopaminerjik agonistler, antikolinerjik ilaçlar) kaynaklanma ihtimali de dikkate alınmalıdır. Ayrıca zamana dayalı veya motor beceriler gerektiren bilişsel testlerdeki performans, PD’de bilişsel bozulma nedeniyle değil de motor bozukluk nedeniyle bozulmuş olabilir. Hastalığın başlangıç yaşından ziyade yaş PDD için bir risk faktörüdür ve rijidite, konuşma, yürüme ve postural bozukluklar gibi semptomlar sonradan demans gelişimiyle alakalıdır, oysa tremorbaskın hastalıkta bu durum görülmez (Starkstein ve Merello, 2002; Emre, 2003; Aarsland, 2006). Klasik olarak, PDD subkortikal demans, AD ise kortikal demans olarak etiketlenmiştir. Demansı olmayan PD hastalarında da bilişsel eksiklikler bulunabilir, bunun seviyesi normal ve PDD arasındadır (Goldman et al., 1998). Aslında, yeni teşhis edilen PD hastalarının üçte birinde bu durum mevcut olabilir (Foltynie et al., 2004). PD’nin patolojik özelliği, beyin sapı monoaminerjik ve kolinerjik nöronlarında Lewy cisimlerinin, intrasitoplazmik yuvarlak eozinofilik inklüzyonların bulunmasıdır. Demans ve parkinsonizmli hastalarının neokorteksinde de benzer yapılar bulunmaktadır ve çoğunlukla eşzamanlı AD-tip patolojisi de vardır. Bu durum kortikal Lewy cismi hastalığı, Lewy cismi tipinde senil demans ve Alzheimer hastalığının Lewy cismi varyantı gibi birçok isme sahip bir sendromun tarif edilmesine yol açmıştır (DLB: O’Brien et al., 2006). Tüm bu konular şu anda Lewy cisimli demans başlığı altında incelenmektedir. Bazen eşzamanlı AD ve Lewy cismi patolojisine sahip olanlar, Lewy cismi varyantı (LBV) olarak etiketlenirken ve belirgin Lewy cismi varlığında AD patolojisi olmadığında, diffüz Lewy cisim hastalığı olarak etiketlenerek olgular arasında bir ayrım yapılmaktadır (DLBD: Hansen et al., 1990). PD ve DLB’de Lewy cisimlerinin alfa-sinükleinle pozitif immün boyaması sonucunda her iki bozukluk sinükleinopatiler kategorisinde yer almaktadır. Presenilin-1 gendeki mutasyonlarla oluşan AD’de Lewy cisim patolojisi yaygındır ve sinnükleine bağlı patolojinin gelişimi üzerinde olası diğer genetik etkileri akla getirmektedir (Leverenz et al., 2006). Lewy cisim patolojisi bazı Gaucher hastalığı vakalarında da bulunabilir. DLB için klinik ve patolojik tanı kriterleri geliştirilmiş ve valide edilmiştir (McKeith et al., 1996, 1999, 2000, 2005). Temel klinik özellik, ilerleyici bilişsel azalma ile beraber belirgin dikkat eksikliği, vizuospasiyel beceri azalmaları ve yürütücü işlev bozukluklarıdır ve muhtemel (iki özellik) veya mümkün (bir özellik) DLB tanısı için gerekli pek çok ek özellik daha vardır: bilişsel dalgalanma ile belirgin dikkat değişiklikleri (‘kararsız dikkat düzeyi’), tekrarlayıcı görsel halüsinasyonlar ve parkinsonizmin spontan motor özellikleri. Diğer birkaç özellik de tanıyı destekleyebilir: belirgin nöropletik duyarlılık (McKeith et al., 1992) ve senkop epizodları. Otonom fonksiyon bozukluğu yaygındır (Horimoto et al., 2003) ve saf otonom yetmezlikten ‘evrilmiş’ DLB olguları rapor edilmiştir (Larner et al., 2000; Kaufmann et al., 2004). Dikkat ve vizospasyal fonksiyon bozulması AD’ye nazaran DLB’de daha fazladır ve bellek işlevi görece korunmuştur (Salmon et al., 1996; Downes et al., 1998; Ballard et al., 1999; Calderon ve et al., 2001). PDD ve DLB arasındaki ilişki nedir? Bununla ilgili birkaç olasılık söz konusudur; bunlar ayrı hastalıklardır, Kortikal Lewy cismi hastalığı ile ilişkili demansın spektrumudurlar veya Lewy cismi ve AD patolojisi spektrumunun bir parçasıdırlar (Aarsland, 2006). Pek çok PD vakasının çalışılması sonucunda, beyin sapından kortekse yayılan Lewy cismi değişikliklerinin topografik progresyonunun karakteristik kalıbı saptanmıştır (Braak et al., 2003). Bu bulgu, Lewy cisimlerinin spinal otonom gangliyonu tuttuğu bir spektrum bozukluğunu desteklemektedir (Ince et al., 1998). PDD’yi DLB’den ayırmak için bazen gelişigüzel 1 yıl kuralı kullanılmaktadır, yani 1 yıllık parkinsonizm süresinde demans başlaması DLB diye etiketlenirken, demans gelişmeden önce 1 yıldan daha uzun süre parkinsonizm yaşanmışsa bu durum PDD’ye eşdeğerdir. PDD ve DLB arasında belirgin bir nöropatolojik ayrım olmadığından ve klinik sınırlar belirsiz olabi-