katlanm>fl proteinler dokularda depolan>r ve normal
(Bölüm 6) baz> formlar> hastal>klar>n bu grubuna girer.
kim hastal>klar> olarak adland>r>l>r.
tolojik kesitlerde pembe renkli homojen, cams> görünümde
bir de¤iflikli¤i tan>mlar. Hücre zedelenmesi için spesifik bir be-
lirleyici olmaktan çok yayg>n olarak kullan>lan tan>mlay>c> his-
tolojik bir terimdir. Bu renk dönüflümü birçok de¤ifliklikte olu-
flur ve spesifik bir birikim paternini göstermez. Daha önce ta-
n>mlanan, intraselüler protein birikimleri (reabsorpsiyon dam-
lac>klar>, Russell cisimcikleri, Mallory alkolik hyalin) intraselü-
ler hyalin depolanmalar>na örnektir.
bu de¤iflikli¤in alt>nda yatan fizyokimyasal mekanizma net de-
¤ildir. Uzun süren hipertansiyon ve diabetes mellitusda özel-
likle böbreklerde arteriol duvarlar> hyalinize hale gelir, bu da
damar d>fl>na ç>kan plazma proteinlerine ve bazal membran
materyalinin birikimine ba¤l>d>r.
glukoz hem de glikojen metabolizmas> bozuklu¤u olan hastalar-
da görülür. Klinik tablo ne olursa olsun glikojen kümeleri sitop-
lazma içerisinde berrak vakuoller olarak görülür. Glikojen en
iyi flekilde su içermeyen fiksatiflerle korunur; lokalize edilmesi
için en iyi fiksatif absolü alkoldür. Best karmin ya da periodik
asit Schiff (PAS) reaksiyonu ile boyama glikojene pembemsi
k>rm>z>-mor bir renk kazand>r>r. Boyama öncesinde ard>fl>k bir
kesite diyastaz sindirimi uygulanmas> ile glikojenin hidrolize
edilerek boyanman>n oluflmamas> iyi bir kontrol oluflturur.
büllerin, bazen inen Henle lupundaki epitelyal hücrelerin içe-
risinde, bu arada karaci¤er hücrelerinde, Langerhans adac>kla-
r>n>n beta hücrelerinde ve kalp kas> hücrelerinde birikir.
le yak>ndan iliflkili bir grup hastal>kta da hücrelerin içerisinde
birikir (Bölüm 5). Bu hastal>klarda glikojen sentezinde veya
parçalanmas>ndaki enzimatik defektler afl>r> miktarda birikime
yol açar, bu da sekonder hücre zedelenmesi ve hücre ölümüy-
le birliktedir.
rumlarda hücre içerisinde biriken renkli maddelerdir. Pig-
nin sentezledi¤i endojen nitelikte olabilir.
n>lmaz hava kirleticisidir. Solunumla al>nd>¤> zaman alveoller
içerisinde makrofajlar taraf>ndan toplan>r ve daha sonra trake-
o-bronflial bölgedeki lenf nodlar>na lenfatik kanallar ile tafl>n>r-
lar. Bu pigmentin birikimi akci¤er dokusunu ve tutulan lenf
nodlar>n> siyaha boyar (antrakoz). Kömür madencilerinde,
karbon tozlar>n>n birikimi fibroblastik reaksiyonu ve hatta am-
fizemi indükler ve böylece kömür iflçisi pnömokonyozu (Bö-
lüm 15) olarak bilinen ciddi bir hastal>¤a neden olur. Dövme,
derinin lokalize eksojen bir pigmentasyonudur.
de dermal makrofajlar taraf>ndan fagosite edilirler (bazen döv-
me sahibini utand>racak sonuçlar do¤urabilir!). Pigmentler ge-
nellikle herhangi bir inflamatuvar yan>ta yol açmazlar.
linen çözünmeyen bir pigmenttir. Lipofuskin, lipid polimerle-
ri ve proteinle kompleks yapan fosfolipidlerden oluflmufltur.
Bu da onun subselüler membranlar>n poliansatüre lipidlerinin
peroksidasyonu ile olufltu¤unu düflündürür. Lipofuskin hücre
ve hücre fonksiyonlar> için zedeleyici de¤ildir. Önemi serbest
radikal zedelenmesinin ve lipid peroksidasyonunun bir göster-
gesi olmas>ndand>r. Bu terim Latinceden (fuscus=kahverengi)
türemifltir. Kahverengi lipid demektir. Doku kesitlerinde sar>-
kahverengi ince granüler intrasitoplazmik, s>kl>kla da perinük-
leer pigment olarak görülür (fiekil 1-40). Yavafl regresif de¤i-
flikliklere girmifl hücrelerde görülür ve özellikle yafll> hastalar>n
ya da malnütrisyon ve kanser kafleksisi olan hastalar>n kalp ve
karaci¤erinde belirgindir. Elektron mikroskobunda, granüller
oldukça elektron-yo¤undur. S>kl>kla ortalar>nda membranöz
yap>lar bulundurur ve genellikle perinükleer yerleflimlidir.
tirozinaz enziminin, tirozinin dehidroksifeninalanine oksidas-
yonunu katalize etti¤inde oluflan, siyah-kahverengi bir pig-
menttir. Bölüm 25'te detayl> olarak tart>fl>lm>flt>r. Pratik olarak
düflünülürse melanin tek endojen siyah-kahverengi pigment-
tir. Bu kategoride düflünülebilen di¤er tek bir pigment olan
homojentisik asittir; az rastlanan metabolik bir hastal>k olan al-
kaptonürili hastalarda görülen siyah bir pigmenttir. Burada
pigment deride, ba¤ dokusunda, k>k>rdakta birikir ve bu pig-
mentasyon okronozis (Bölüm 5) olarak bilinir.
flekli olan bir pigmenttir. Demir metabolizmas> ile hemoside-
rin ve ferritinin sentezi detayl> bir flekilde Bölüm 13' te anlat>-
lacakt>r. Demir normalde transferrinler denen spesifik tafl>y>c>
proteinler vas>tas>yla tafl>n>r. Hücrelerde bir protein olan apo-
ferritin ile birleflerek ferritin miçelleri oluflturup depolan>r.
Ferritin ço¤u hücre tipinde bir yap> tafl>d>r. Demirde lokal ve-
ya sistemik bir art>fl oldugunda ferritin, hemosiderin gra-
nüllerini oluflturur. Bu da >fl>k mikroskobunda kolayca görü-
lür (fiekil 1-41). Böylece hemosiderin pigmenti ferritin miçel-
lerinin birikimini temsil eder. Normal flartlar alt>nda az miktar-
da hemosiderin, kemik ili¤inin mononükleer fagositlerinde da-
lakta ve karaci¤erde, aktif olarak k>rm>z> hücrelerin parçalan-
d>¤> tüm yerlerde görülür.