sinirlerde kromatoliz, spinal kolon ve beyin sap>nda nöron-
lar içinde hücresel elementlerin y>¤>nlar oluflturmas> yan>s>-
ra nonenflamatuvar atrofik de¤ifliklikler görülür.
Beriberi tan>s> klinik ve biyokimyasal bulgulara dayal>
olarak konulur. Hayvanlar ve insanlarda, TPP konsantrasyonu
düfltükçe piruvat, laktat ve
-ketoglutarat konsantrasyonlar>
artar. Bunlara ek olarak, eritrositlerde transketolaz aktivitesi
insan ve hayvanlarda tiamin eksikli¤inin erken ve yararl> bir
belirteci oldu¤u ispatlanm>flt>r. Tiamin eksikli¤inde idrarla
tiamin at>l>m> oldukça azalm>flt>r. Günlük normal 0.8-1.5 mg
tiamin al>n>rken idrarla at>lan tiamin miktar> kreatinin gram>
bafl>na 70-150 g aras>nda de¤iflmektedir. Günlük tiamin al>-
m> 0.3 mg'>n alt>na düfltü¤ünde, idrarla at>lan tiamin kreatinin
gram> bafl>na 30 g'>n alt>na iner ve daha sonra idrardan kay-
bolur. Dokulardaki indirgenmifl koenzim (TPP) içeri¤i ölüme
kadar, normalin yüzde 20-30'u düzeyinde kal>r.
lirtileriyle eksiklik tablosu 1-2 hafta gibi k>sa bir sürede orta-
ya ç>karken, endemik berberi ile birlikte olan günlük al>m
düzeylerinde bu süre 3-6 hafta aras>nda de¤iflir.
Tiamin eksikli¤inin tedavisi besleyici g>dalar ve di¤er B
kompleks vitaminleri ile birlikte tiamin (günlük 5-15 mg) ve-
rilmesinden oluflmaktad>r. Hastan>n önceki diyetinde di¤er
vitaminler de eksik olabilece¤inden, di¤er belirtilerin tek ba-
fl>na tiamin tedavisinden kaynaklanmad>¤>ndan da emin ola-
bilmek için bütün B komleks vitaminleri de birlikte verilme-
lidir. günlük gereksinimi 1000 kalori
bafl>na 0.3 mg'd>r.
bir pentoz fosfattan di¤erine aktarmaya ya-
rayan transketolaz için de kofaktördür.
2 karbon atomu ifllevsel gruplar> ile birlikte
ksiloz-5-fosfattan riboz-5-fosfata heptoz (7
karbonlu bir sedoheptuloz-7-fosfat) ve bir
trioz (3 karbonlu bir gliseraldehit-3-fosfat)
oluflturmak üzere aktar>l>r. Bu reaksiyon,
memelilerde siklik bir flekilde glukoz-6-fos-
fat>n 6 molekülünün 6 molekül CO
2
ve 6
molekül glukoz-6-fosfata okside eden pen-
toz flant>n>n bir parças>d>r. Bu siklusta, hid-
rojen eklenmesini gerektiren sentez reaksi-
yonlar>n>n ço¤unda önem tafl>yan TPNH or-
taya ç>kar. Tranketolaz enzimi, aralar>nda
eritrositlerin de bulundu¤u birçok hayvan
dokusunda bulunur. Tiamin eksikli¤inde
TPP yoklu¤una ba¤l> transketolaz enzim ak-
tivitesi azal>r, hücrelerde pentoz birikir ve
çok say>da sentetik reaksiyon için TPNH bu-
lunmaz.
Yukar>da sözü edilen üç stratejik reaksi-
yondaki (2 keto asidin oksidatif dekarboksi-
lasyonu; biri karbohidrat metabolitlerinin
Krebs siklusuna girifl yerinde, di¤eri bizzat
Krebs siklusu içerisinde ve sentetik reaksi-
yonlar için TPNH yap>m>n> engelleyen
transketolaz reaksiyonu) TPP'nin ifllevi
enerji üretimi ve sentez reaksiyonlar> için
yaflamsal öneme sahiptir, beriberi ve tiamin
eksikli¤i bulunan di¤er durumlarda bloke
olur. Bütün enerji iliflkili reaksiyonlar etki-
lenir, hücrelerde ATP enerji kayb> ve hücre-
sel ifllevlerin azalmas>, bütün bunlar>n hepsi
santral sinir sistemi ve kas dokusunda daha
çarp>c> olarak ortaya ç>kar.
Tiamin eksikli¤i bulunan hayvan ve in-
sanlardan elde edilen dokular>n mikrosko-
pik incelemesi, miyofibrillerde vakuolizas-
yon ve hyalinizasyon belirtileri ve takiben
kalpte total nekroz göstermifltir. Bundan
sonra enflamatuvar reaksiyon bafllar. Bu de-
¤iflikliklerin gros yans>mas>, daha önce de
söz edildi¤i gibi kontraktilite yetersizli¤i ile
birlikte miyokardta dilatasyondur. Tiamin
eksikli¤i olan hayvan ve insanlarda elektro-
kardiyo- grafik de¤ifliklikler de görülür.
Wernicke hastal>¤>nda, hipotalamus ve be-
yin sap>n>n üst kesimleri gri cevherinde çok
say>da peteflial kanamalar bulunur. Corpora
mamillaria hemen daima tutulur ve s>k ola-
rak üçüncü ventrikül çevresindeki gri cev-
herde bir konjesyon alan> vard>r. Periferik
253
BÖLÜM X -- LEVHA 3
T
E
KS
(B
ER
)
(Sayfa 252'nin devam>)
SIK GÖRÜLEN ERKEN BEL
KURU BER
YAfi
BER
WERNSENDROMU
TENDON
REFLEKSLER<
KAYBI
PARESTEZ<
AYAKLARDA
UYUfiMA
FOOT
DROP
DORTOPNE
HAFS
BELGÜÇSÜZLÜK
ER
EL BDÜfiÜKLÜK
EL BDÜfiÜKLÜK
AFON<
BEL(KÖTÜ
PROGNOZ;
VAGUS
STUTULUR)
SA/ KALPTE
GENKALP YETMEZL
ÖDEM
OFTALMOPLEJ<
(6'INCI S
KONFÜZYON
KOMA
ÖLÜM
A/RILI,
DUYARLI
KASLAR
(BALDIRA BASKI
UYGULANDI/INDA
A/RI