du¤u yayg>n balonlaflma s>k görülmez. Dorsum sellada ve
hem anterior hem de posterior klinoid proseslerde erozyon
olabilir.
Epidermoid kist nadirdir, fakat gerek bafllama yafl> gerek-
se klinik özellikleri nedeniyle kraniyofarengiomay> taklit
edebilir. Radyolojik olarak sellan>n yaln>zca bir kenar>na
do¤ru geniflledi¤i görülebilir ve kalsifikasyon e¤er varsa s>k-
l>kla tümörün duvar>n> etkiler ve diffüz kalsifikasyon öbekle-
ri yerine bir halka fleklinde görülür.
Patolojik olarak kraniyofarengiyomalar adamantinoma-
lar, Rathke kese tümörleri ve suprasellar kistler olarak tan>m-
lanm>fllard>r; yap>lar> adenohipofizi nörohipofizden ay>ran
ve ektodermle kapl> embriyonik kavite olan Rathke kesesi
ile iliflkili hücrelerden köken ald>klar>n> varsayd>rmaktad>rlar
(bkz. sayfa 3). Bu tümörler koyu, ya¤l> s>v> içeren basit kis-
tik oluflumlardan adamantinomalar> taklit eden bazal mem-
bran üzerinde dizili kolumnar hücrelerden oluflan solid tü-
mörlere kadar de¤iflkenlikler gösterebilirler. Bazen tümör
içerisinde kornifiye doku kütleleri içeren skuamöz hücreler
bulunabilir (bak fotomikrograf). Bu kornifiye bölgelerde kal-
sifikasyon oluflabilir.
Bir suprasellar kraniyofarengiyomay> total ç>karma girifli-
mi >s> regülasyonunda, su ve elektrolit dengesinde, ifltah kon-
trolünde ve uyan>kl>kta bozukluklara neden olabilecek hipo-
talamik hasara yol açabilir. Operasyon s>ras>nda veya sonra-
s>nda steroid verilmesi hipotalamik yollar veya bunlar>n ade-
nohipofiz ile vasküler ba¤lant>s>n>n bozulmas> sonucu ortaya
ç>kabilecek ACTH sal>n>m eksikli¤ini kompanse edecektir.
Kraniofarengiomalar uzun süreli yaflam ile uyumludur, hatta
üçüncü ventrikül taban>na yap>fl>kl>¤a ba¤l> cerrahi olarak tü-
mör tam ç>kar>lamasa da bu geçerlidir. Rekürrensler s>kt>r ve
kistlerin birçok kez aspire edilmeleri gerekebilir.
Kraniofarengiyoma adölesanlar>n ve ço-
cuklar>n hipofizer bölgesinde en s>k bulu-
nan tümörlerdir. Yavafl büyüdü¤ü için yafla-
m>n geç dönemlerine kadar semptomlara
neden olmayabilir fakat bir çok durumda
semptomlar 40 yafltan önce ortaya ç>kar. Bu
tümörler hiç bir hormon yapmazlar fakat
çevre dokulara bask> yaparak ve hasar olufl-
turarak semptomlar> yaparlar. Klinik tablo
büyüdükleri yöne ba¤l>d>r. Optik kiazma-
ya bas> yaparak görme bozukluklar>na ne-
den olabilirler. Suprasellar kraniofarengi-
yomalar infundibuluma bas> yapabilirler ve
diabetes insipidusa neden olabilirler. Hipo-
talamusa bas> obezite, somnolans veya na-
diren afl>r> zay>flama ve hatta puberte
prekozite gibi çeflitli hipotalamik sendrom-
lara yol açabilir. Tümörün intrasellar oldu-
¤u vakalar gençlerde büyüme gecikmesi ve
gecikmifl puberte ve eriflkinlerde hipogona-
dizm ve tüm dönemlerde tiroid ve adrenal
yetersizlik gibi hipofizer yetersizlik tablosu
ile presente olabilirler. Suprasellar kraniofa-
rinjiomalarda intrakranial bas>nç art>fl>na
ba¤l> bafla¤r>s>, kusma ve papilödem gibi
semptomlar oluflabilir ki bunlar hipofiz ade-
nomlar> ile nadiren birlikte olur. Bulant> ve
kusma hem suprasellar hem de intrasellar
tümörlerde, adrenal kortikal yetersizli¤e
ba¤l> olabilir.
Bir kraniofarengiyoman>n en önemli ta-
n> bulgusu tümör içerisinde düzensiz kalsi-
fikasyonun radyolojik varl>¤>d>r. Bunlar s>k-
l>kla tümörün sellan>n üstünde kalan k>s>mla-
r>nda görülür fakat nadiren sellan>n içerisin-
de de görülebilirler. Tümörün kendini diyaf-
ragma selladan yukar> do¤ru zorlamas> nede-
niyle sella dorsal k>sm>nda genifllemifl olabi-
lir. kl>kla neden ol-
17
BÖLÜM I -- LEVHA 15
K
RAN
OPTHÜÇÜNCÜ VENTRYAPMIfi SUPRASELLAR
KÖKENL< BÜYÜK
KRAN
YA/LI SIVI <ÇER
KRAN(H. AND E., X 125)
KRAN
KRANFLOKÜLAN KALS
YAfi
KRAN