risinde veya yak>n>nda gum oluflturarak geç evrede, diabetes
insipidusa neden olabilir. Hand-Schüller-Christian çeflitleri-
nin lipoid granülomlar> çocuklukta görülen hastal>¤>n ne-
denidir, bunun yan> s>ra sarkoidoz ve Hodgkin hastal>¤>
eriflkinlerde oluflur. Travma ile lezyonun en s>k oluflma flek-
li sapta y>rt>kt>r. Oldukça fazla say>da hasta idyopatik kate-
goriye sokulmaktad>r, bunlar>n ço¤u muhtemelen subklinik
ensefalit sonucu geliflmektedir. Nadiren, vazopressin eksik-
li¤ine ba¤l> gerçek diabetes insipidus, konjenital ya da aile-
vi olabilir. Erkeklerde görülen ve seks iliflkili resesif genle
geçifl gösteren nadir bir hastal>k olan nefrojenik diabetes
insipidusta, e¤er yeterli su sa¤lanamazsa çocuk süt-bebek-
li¤inin kritik döneminde yaflam>n> kaybedebilir. Akut tübü-
ler nekrozun iyileflme döneminde, üretral t>kan>kl>¤>n ani
düzeltilmesinde, hiperkalsemide ve hipokalemik nefropati-
de hasarl> renal tübüler hücreler vazopressine yetersiz ce-
vap gösterebilirler. Vazopressinin eksikli¤i genellikle 1004
veya alt>nda bir idrar dansitesine neden olurken, renal has-
tal>klar bunu 1010'a sabitler.
Diabetes insipidusun tedavisi, en tatmin edici flekilde,
arka hipofiz ekstresinin yavafl emilen bir formunun, örn
ya¤da vazopressin tannat'>n, verilmesi ile sa¤lan>r, 0.5 ila 1
ml'nin tek intramuskuler enjeksiyonunu takiben 36 ila 48
saat süresince yeterli hormon düzeylerini sa¤lar. Arka hi-
pofiz tozu 4 ila 6 saat aral>klarda nazal çekme yoluyla veri-
lebilir. Sentetik lizin vazopressin k>sa süreli kontrol için na-
zal sprey fleklinde, özellikle hipofiz tozuna alerjisi olan has-
talarda, baflar> ile kullan>lm>flt>r. Nefrojenik diabetes insipi-
dusun ve vazopressin eksikli¤ine ba¤l> geliflen gerçek di-
abetes insipidusun poliürisi, bu durumlarda serbest su kle-
rensini azaltarak etki gösteren klorotiazidin verilmesi ile
azalt>labilir.
Diabetes insipidus kontrolsüz su diüre-
zi, poliüri ve polidipsi ile karakterize klinik
durumdur. Ancak s>kl>kla, hipotalamik ya
da adenohipofizyal hastal>klar>n di¤er bul-
gular> ile birliktedir. Poliüri ani ya da yavafl
bafllang>çl> olabilir. Yirmidört saatte 4 ila 5
litre idrar ç>k>fl>, daha ciddi 10 ila 15 litre
volüm ç>k>fl>na oranla daha s>k görülür.
r>n özgül dansitesi genellikle 1004 veya al-
t>ndad>r. Hafif vakalar d>fl>nda, s>v> alm>n>n
k>s>tlanmas>n> takiben idrar>n konsantre
edilmesi baflar>lamaz. Poliüride azalma ade-
nohipofizyal ve nörohipofizyal kombine ye-
tersizli¤ini varsayd>rmal>d>r; zira adrenal
kortikal hormonlar da (glukokortikoidler)
eksiklik glomerüler filtrasyonda azalma-
ya ve halen az miktarlarda sal>nabilen va-
zopressine tübüler antagonizmada azalma-
ya neden olur.
Poliüri primerdir ve susama, gerekli
olan bir kompansatuvar semptomdur. Di-
abetes insipiduslu hastalar s>kl>kla, di¤er tip
poliürilerden ay>r>m> sa¤layan bir özellik
olan, buzlu içecekleri tercih ederler. Susa-
ma mekanizmas>n>n bask>lanmas> anestetik
ya da narkotik ilaçlar>n verilmesini takiben
ya da santral sinir sistemi hastal>¤>n>n sonu-
cu görülebilir. Bu koflullarda ciddi dehidras-
yon h>zla geliflebilir.
Hipotalamik ya da nörohipofizyal yol-
lar>n engellenmesi deney hayvanlar>nda en
iyi gösterildi¤i haliyle, bozulmufl fonksiyo-
nun karakteristik paternine yol açar. Saatler
içerisinde poliürinin bir "transiyent faz>" bafl-
lar ve 1 ila 6 gün devam eder, bunu "normal
interfaz" denilen idrar ç>k>fl>n>n normal oldu-
¤u, yaklafl>k 5 gün süren evre izler ve sonra
"kal>c> faz" görülür. Normal interfaz denerve
nörohipofizin atrofiye gitti¤i, bezin hormo-
nal içeri¤inin normal idrar volümünü sa¤la-
maya yetecek kadar oldu¤u bir dönemdir.
Nörohipofizyal sistemin destrüksiyonu
bir çok nedenle gerçekleflebilir. Kraniofa-
rengioma, özellikle de suprasellar tipi,
özellikle s>k görülen bir nedendir. Birçok
hasta ancak bir hipofizer tümörün cerrahi
olarak ç>kar>lmaya çal>fl>lmas>n> takiben di-
abetes insipidus gelifltirir. Osmoreseptör
merkezin metastatik karsinom taraf>ndan
destrüksiyonu hiperosmolaliteye cevap ola-
rak vazopressin sal>n>m>n>n kayb>na neden
olabilir, fakat vazopressin sal>n>m>nda farkl>
bir mekanizma ile rol alan nikotine cevap
korunur. Sifiliz, ya bazal sifilitik menenjit
yaparak ikincil fazda, ya da nöral lobun içe-
34
BÖLÜM I -- LEVHA 32
D
<
OSMORESEPTÖR
YETERS
TÜMÖR
KRANMETASTAT
MENENJTÜBERKÜLOZ
S
GRANÜLOM
KSANTOM
SARKOHODGK
TRAVMA
KAFATASI KIRI/I
HEMORAJ<
KONKÜZYON
OPERASYON
VASKÜLER LEZYON
SKLEROZ
TROMBOZ (?)
B
NEFROJEN
ADH'YA CEVAP
YETERSSU KAYBETTNEFR
ANTYOKLU/UNDA
DTÜBÜLLERDEN VE
TOPLAYICI TÜBÜLLERDEN
SU EMVEYA KAYBOLUR
BEL(5
ANTHORMON
YOK VEYA
EKS
PROKSTÜBÜLÜLERDE REABSORPSNORMAL (FANDOLSUN VEYA OLMASIN
BURADA EM
SUPRA - O
PT
LDA
SUPRA-OPT
GROMERULAR
FNORMAL
ADRENAL
KORTHORMONLAR
E/ER
ADENOHHASARLANMIfiSA
(TÜMÖR BÜYÜMES< VEYA
GRANÜLOM BÜYÜMES<)
AZALMIfi ACTH
AZALMIfi
KORT
AZALMIfi
F
KORTIKOSTEROVERDORTAYA
ÇIKARAB
ACTH
ETYOLOGY