receli anemi ile orant>s>z olarak, var olabilir. Bu melanosit
stimülan hormon (MSH) kayb>na ba¤l>d>r. gonadotro-
pin eksikli¤ine ek olarak hipofizer kaynakl> miksödem ve-
ya adrenal yetersizli¤in tek hormon eksikli¤i fleklinde olufla-
bilece¤i bildirilmifltir. Bu vakalarda sadece TSH veya
ACTH'ya cevap, primer tiroid ve adrenal yetersizlikleri tro-
pik hormon eksikli¤ine ba¤l> sekonder yetersizlikten ayr>m>
kesin olarak sa¤lar. Primer Addison hastal>¤>nda arm>fl pig-
mentasyon genellikle vard>r ve ay>r>c> tan>da yard>mc> olur.
Orta dereceli hipofizer yetersizli¤i olan çocuklarda hi-
potiroidizme ba¤l> büyüme azalm>fl olabilir. Ancak krete-
nizm veya malnutrisyon gibi bilinen etyolojiye ba¤l> di¤er
koflullarda oluflan büyüme gerili¤i k>smen de olsa büyüme
hormon sal>n>m> üzerine olan etkiler nedeniyle oluflabilir.
Dolaflan büyüme hormonu seviyelerinin daha iyi ölçümleri
flu anda konstitüsyonel cücelik olarak s>n>flanan büyüme
hormonunun tek hormonal veya k>smi eksikliklerini tan>-
may> sa¤layacakt>r.
Tek bir hipofizer hormonun sal>n>m yetersizli¤inin geli-
fliminin aç>klamas> her hipofiz hormonunun ayr> ve belli bir
hücreden sal>n>yor olmas> dayana¤> ile yap>labilir (bkz sayfa
11). Ancak ön hipofiz yetersizli¤inin, hipofizer hormonlar>n
sal>n>m>n> düzenleyen hipotalamik merkezlerdeki hasarlar
sonucu geliflebilece¤i hat>rlanmal>d>r.
Çeflitli hipofiz fonksiyonu hasarl> hastalar>n kortikoste-
roidler, tiroid hormonu ve seks steroidleri ile replasman te-
davisine ne kadar iyi yan>t verdikleri flafl>rt>c> ve memnun
edicidir. Metabolik stres dönemlerinde, adrenal glukokorti-
koidlerin miktar>n>n art>r>lmas> için dikkat edilmelidir. E¤er
sebep olan lezyon ilerleyici de¤ilse uzun ve aktif bir yaflam
için prognoz mükemmeldir.
Ön hipofiz fonksiyonunun kayb>ndan
kaynaklanan klinik tablo bir çok çeflitli lez-
yona ba¤l> olabilir. Panhipopituitarizm teri-
mi nörohipofizinkiler de dahil hipofizin
tüm hormonal fonksiyonlar>n>n kayb> için
kullan>l>r; baz> otörler bunu pars distalisin
tüm hormonal fonksiyonlar>n>n kayb>n> içe-
ren ciddi ön hipofiz yetersizli¤i için daha az
s>n>rl> flekilde kullanmaktad>rlar. Hipofizin
gonadotropik fonksiyonu, muhtemelen bu
sal>n>mlardan sorumlu olan delta hücreleri-
nin kötü koflullara di¤er ön hipofiz hücrele-
rinden daha duyarl> olmalar> nedeniyle, ge-
nellikle ilk kayboland>r. Gonadotropin sal>-
n>m>n konjenital izole eksiklikleri nadir de-
¤ildir.
Hafif ön hipofiz yetersizli¤inde gona-
dotropik fonksiyonun kayb> ile iliflkili semp-
tomlar daha ön plandad>r. Erkeklerde libi-
donun kayb> ve pörsük, yumuflak, boyut
olarak küçülmüfl ve rugalardan yoksun tes-
tisler ile birlikte, testiküler atrofi bulunur.
Kad>nlarda amenore erken ve sabit bir
bulgudur. Gonadotropinler idrarda, idrar
gonadotropinlerinin normalden yüksek ol-
du¤u primer gonadal yetersizli¤in tersine,
pituiter yetersizli¤i gösterir flekilde mevcut
de¤ildir. Vajinal mukoza atrofiktir, bu hem
inspeksiyon hem de vajinal sitolojide görü-
lür. Erkeklerde genellikle gö¤üs ve ekstre-
mite k>llar>nda bir miktar kay>p vard>r, yüz
k>llar>nda da biraz azalma ya da kay>p göz-
lenir. Kad>nlarda aksiller ve pubik k>llar esas
olarak adrenal kortikal androjenlerin etkisi
alt>nda gibi görünmektedir ve bu bölgeler-
de k>llar>n kayb>, ciddi vakalar d>fl>nda göz-
lenmez. Hafif hipofizer hasar> olan veya
konjenital gonadotropin fonksiyon eksikli-
¤i olan çocukta, muhtemelen delta hücre-
lerinin yetersizli¤ine ba¤l>, puberte gecikir
ya da oluflmaz. E¤er somatotropik hormon
yeterli miktarlarda varsa ve hipofizin di¤er
fonksiyonlar> azalmam>flsa uzun kemikle-
rin afl>r> büyümesi olur ve bir enükoid ha-
bitus geliflir.
Orta dereceli ön hipofizer yetersizlik
ilk olarak gonadotropik fonksiyonda azal-
maya yol açar; ikinci olarak genellikle tiro-
id fonksiyonu bozulur; ve son ve nadir ola-
rak daha yavafl bir flekilde ACTH rezervinin
kayb> olur. Baz> koflullarda sekonder hipoti-
roidizm klinik tabloda ön planda olur. Bu
vakalara pituiter miksödem denir. Tiroid
ekstresi ile tedavi hasta üzerinde ek bir me-
tabolik gerilim yaratabilir ve latent adrenal
kortikal yetersizli¤i ortaya ç>karabilir. Ben-
zer krizler enfeksiyöz veya cerrahi s>ras>n-
da da presipite olabilir. K>smi ACTH eksik-
li¤i metirapon testi ile tespit edilebilir (bkz.
Sayfa 14). Solukluk, bazen görülen orta de-
22
BÖLÜM I -- LEVHA 20
H
AF
O
RTA
H
POSTPARTUM NEKROZ
KROMOFOB ADENOM
KRANDELTA HÜCRELERYOKLU/U ("GONADOTROFLAR")
GRANULOMA
TSH
NORMAL
ER
ER
AZALMIfi
LAMENORE
TFONKSNORMAL
ADRENAL KORTFONKS
NORMAL
P
GONADOTROPETKEKSHAZIR
NORMAL
BÜYÜME
VE GEL
GONADOTROPETKEKSHAR<Ç
NORMAL
BÜYÜME
VE GEL
POSTPARTUM NEKROZ
KROMOFOB ADENOM
KRANGRANÜLOM
STH
NORMAL
MSH
KISMEN
EKS
ACTH
KISMEN
EKS
H(BUNUN SONUCU
BAZALMASI
OLAB
ADRENAL KORTYETERSSADECE STRES ORTAYA ÇIKAR
(HASTALIK VEYA
OPERASYON)
BSOLUKLUK
OLAB
GONADOTROPEKS
TSH
EKS
AZALMIfi, LASPERM<, BAZI
YÜZ VE VÜCUT
KILLARININ KAYBI
ÇOCUK
GEÇUZUN KEM
(ENÜKO
ER
ER
AZALMIfi
LAMENORE
AZALMIfi LASPERM<, BAZI
YÜZ VE VÜCUT
KILLARININ KAYBI
ÇOCUK
GEÇUZUN KEM
(ENÜKO
ACTH
NORMAL
MSH
NORMAL
STH
NORMAL
ETYOLOGY
ETYOLOGY
GONADOTROFEKS