nür. Bu durum muhtemelen pubertenin bafllamas>n> yöne-
ten kompleks mekanizmalarda fonksiyonel bozuklu¤u
temsil etmektedir (Bkz. sayfa 117'ye). Bunlar, hipotalamik
lezyonu olanlarda gecikmifl ya da erken pubertenin görüle-
bilmesi ile kan>tlanm>flt>r ki hipotalamusta yer al>rlar. Obe-
zite, adiposogenital distrofili tipik vakada, herhangi orga-
nik bir hipotalamik lezyona veya endokrinopatiye ba¤l> de-
¤ildir ancak ciddi psikolojik uyumsuzlu¤a dayal>d>r. Klinik
tabloda neredeyse her zaman bask>c> koruyucu bir anne fi-
gürü vard>r ve araya giren bir hastal>¤a ba¤l> uzun süre ya-
tak ba¤>ml> olmak afl>r> kilo al>m>n> bafllat>r. Bu erkek ço-
cuklar>n>n hormonal tedaviye ihtiyaçlar> yoktur. Obezite-
nin kalori k>s>tlanarak tedavisi ve gerekirse ifltah bask>lay>-
c> bir tedavi genellikle gerekir. Bu hastalar inaktif olma e¤i-
limindedirler bu nedenle spor aktivitelerine kat>l>mlar> tefl-
vik edilmelidir. Ne yaz>k ki bunlar s>kl>kla daha atletik olan
akranlar>n>n alaylar>na maruz kal>rlar ve bu nedenle grup
gerektirmeyen bir aktivitede bulunmalar> önerilmelidir. Ta-
kip çal>flmalar> bu vakalar>n büyük ço¤unlu¤unun normal
fertil erkeklere dönüfltüklerini göstermifltir.
Bu iki tip adiposogenital distrofinin ay>r>c> tan>s>nda ti-
roid veya adrenal yetersizlik varl>¤> daha s>k görülen
fonksiyonel bozukluktan çok organik bir etyolojinin oldu-
¤unu kuvvetle düflündürür. Hipofizin di¤er tropik hormon-
lar> yeterli miktarlarda sal>n>rlar ancak tiroid fonksiyonlar>-
n>n ölçümü alt-normal seviyede oldu¤unu s>kl>kla gösterir.
testislerin büyümesi di¤er pubertal bulgulardan aylarca ön-
ce olur ve iyi prognostik bulgudur.
Alfred Fröhlich 1901 y>l>nda, hipofiz se-
rebri tümörü olan ancak akromegalisi olma-
yan bir vakas>n> yay>nlad>. Hastada hipogo-
nadizm, obezite ve solda komplet körlü¤e
ve sa¤da temporal hemianopsiye neden
olan optik kiazma bas>s> vard>. Fröhlich tüm
sendromu hipofiz bezinin destrüksiyonuna
ba¤lad>; o dönemde semptom kompleksi-
nin kendisinin k>smen hipotalamusun tu-
tulmas>na ba¤l> olabilece¤ini düflünmedi.
Sonradan anlafl>lanlar>n faydas> ile biz flimdi
diyebiliriz ki Fröhlich'in vakas>nda hipogo-
nadizm pituiter tümörün ön hipofizdeki
gonadotropin yapan hücreleri destrükte et-
mesi ya da bas> yapmas> sonucunda gelifl-
mifltir. Diafragma selladan yukar> do¤ru ge-
niflleyerek tümör optik kiazmaya ulaflm>fl ve
körlü¤e neden olmufltur. Daha da yukar> ge-
niflleyerek hipotalamusu tutmufl ve obezite-
ye neden olmufltur. Hipofiz bezinin des-
trüksiyonunun obeziteye neden oldu¤u fik-
rinin eradike edilmesi çok uzun zaman al-
m>flt>r. Biz bu gün biliyoruz ki deney hay-
vanlar>nda ve nadir klinik vakalarda hipota-
lamik lezyonlar hipofiz intakt olsun ya da
olmas>n obeziteye neden olur. Gerçek
Fröhlich sendromu (yani hipofiz bezinde
ya da komflulu¤unda hipogonadizme yol
açan ve hipotalamusa do¤ru büyüyerek
obeziteye neden olan tümör) nadiren olu-
flur.
Adiposogenital distrofi terimi hem ger-
çek Fröhlich sendromu olanlar hem de da-
ha s>k olarak prepubertal erkek çocuklarda
görülen, obezitenin ve bazen de orta dere-
celi gecikmifl pubertenin efllik etti¤i vaka-
lar için kullan>lmaktad>r. Bu hastalarda ge-
nitalya fallusun suprapubik ya¤ dokusuna
saklanm>fl olmas> nedeniyle küçük görü-
16
BÖLÜM I -- LEVHA 14
A
D
ACTH TSH STH
VEYA DE/
VAKALARIN AZ KISMI:
PROGRES
VAKALARIN ÇO/U DAHA SONRA
NORMAL FERTERKEKLERE OLGUNLAfiIR
STH TSH ACTH
DÜfiÜK NOMAL
GONADOTROPEKS
GONADOTROPSALINIMI GEÇ