ya da tiroid yetersizli¤inin hipofizden yeterli miktarda so-
matotropik hormon yap>m veya sal>nmas>nda eksikli¤e yol
açmas> nedeniyle, cüceli¤in ek bir nedeni olabilir. Eriflkin-
lerde vücut oranlar>nda de¤ifliklik olmaz (bkz. Sayfa 23).
Hipofizer yetersizli¤e ba¤l> geliflen enikoidizmin tedavisi
primer testiküler yetersizli¤e ba¤l> geliflen ile ayn>d>r; testikü-
ler hormonun, ya testosteron ya da esterlerinin parenteral
enjeksiyonu veya metiltestosteronun oral verilmesini, içerir.
Hipofizer hipogonadotropizm vakalar>nda testiküler büyü-
meyi ve androjenik fonksiyonu gonadotropik hormonlar ve-
rerek indüklemek mümkündür. Belirgin LH (ICSH) etkisi
olan insan idrar koryonik gonadotropinin uyar>s> alt>nda, tes-
tisler boyut olarak büyür ve testosteron yapmaya bafllar, bu
da sekonder seks karakterlerinin geliflmesini sa¤lar. Yayg>n
doz flemas> 500 ila 2000 IU, haftada üç kez, intramuskuler
fleklindedir. Ancak gonadotropinler ile tedavinin ana amac>
Leydig hücrelerinin fonksiyonu kadar spermatogenezi de
uyarmakt>r.
du¤u için hayvan preparatlar>na karfl> antikor geliflir. Ancak
kad>n idrar>ndan izole edilen yüksek titreli FSH içeren insan
hipofiz gonadotropinleri bulunmaya bafllam>flt>r ve bunlar>n
kullan>m> ile spermatogenez indüklenebilinecek ve fertilite
sa¤lanabilinecektir.
Hipogonadotropik hipogonadizm kad>nda daha nadirdir.
Genç k>zlarda en s>k görülen lezyon genellikle suprasellar yer-
leflik kraniyofarengiomad>r. Bazen di¤er endokrin fonksiyonlar
normalken diabetes insipidus gonadotropin eksikli¤ine efllik
edebilir. n siklik verilmesi
ovulasyonu sa¤layabilir ve bu flekilde hipopituiter kad>n>n te-
davisini takip eden çeflitli gebelikler bildirilmektedir.
Testislerin en s>k görülen hipofonksi-
yon nedeni, organik lezyon olsun ya da ol-
mas>n, hipofiz taraf>ndan selektif olarak go-
nadotropin sal>nmas>nda yetersizliktir.
Testiküler maturasyon için hipofizer uyar>
olmad>¤>nda pubertal geliflim oluflmaz ve
sekonder seks karakterleri geliflmez (bkz.
NETTER COLLECTION, Vol. 2, sayfa 75).
Penis infantil oranlarla küçük kal>r; skro-
tum matür k>vr>mlar gelifltiremez ve prostat
eriflkin büyüklü¤e gelemez. Larinks geniflle-
yemez ve ses çocuklu¤un yüksek frekansl>
haliyle kal>r. Biraz pubik k>l ortaya ç>kar fa-
kat eriflkindeki kal>n, geliflmifl pubik k>llar>n
aksine genellikle seyrek ve incedir; ayr>ca li-
nea alba boyunca yukar> do¤ru yay>lmaz (er-
kek tipi). Aksiller k>llar ya yoktur ya da sey-
rektir. Sakal geliflimi tam olarak yoktur.
Frontal kellik geliflmez ve kafa saçlar> faz-
lad>r.
Aç>k epifizyal hatlar>n uzun süre aç>k
kalmas>na ba¤l>, büyüme (somatotropik)
hormonun yeterli sa¤lanmas> sonucu, boy-
da, özellikle de ekstremitelerde, büyüme
normalden daha uzun süre devam eder.
Kollar ve bacaklar orant>s>z bir flekilde
uzun hale gelir. Önikoid oranlar flu öl-
çümlerde görülür: Gövdenin alt uzunlu¤u
(topuklardan simfizis pubise kadar olan me-
safe) üst uzunlu¤u (simfizis pubisten tepe-
ye kadar olan mesafe) geçer, ve kulaç ayak-
ta durma boy uzunlu¤unu geçer ki bunlar
normalde eflit olurlar. Sonuçta, fakat genel-
likle hayat>n üçüncü dekat>ndan önce olma-
mak üzere, epifiz hatlar> tedavi edilmemifl
enikoid hastalarda bile kapan>r. Genellikle
seks hormonlar>n>n verilmesi epifizyal hat-
lar>n hemen kapanmas>na neden olur. Erifl-
kin bafllang>çl> ön hipofizer yetersizlikte afl>-
r> büyüme görülmez (bkz. sayfa 22). Bu eni-
koid hastalarda bazen muhtemelen anabo-
lik testiküler androgenlerin protein anabo-
lik etkilerinin yoklu¤una ba¤l> osteoporoz
görülebilir. Bu hastalar seksuel arzu (libido)
ya da güç gelifltiremezler; genellikle utan-
gaç ve içe kapan>kt>rlar-bu özellikler yeter-
li replasman tadavisi ile belirgin düzeltilebi-
lir.
Juvenil bafllang>çl> ön hipofiz yeter-
sizli¤inin hipofiz bezinin tümörleri veya
beze bask> yapan kraniyofarengioma gibi
ekstrapituiter lezyonlar nedeniyle oluflan
daha ciddi vakalar>nda klinik tablo genellik-
le hipotiroidizm ve adrenal kortikal ye-
tersizli¤in semptom, bulgu ve laboratuvar
özelliklerini içerir. Böyle bir hasta düflük
somatotropik hormon sal>n>m> nedeniyle
normal vücut oranlar>n> korur. Hipotiroi-
dizm, ya tiroid hormonlar>n>n iskelet matu-
rasyonuna direkt etkilerinin olmamas>ndan
20
BÖLÜM I -- LEVHA 18
H
Ö
N
L
OB
Y
ETERS
Juvenil Bafllang>çl>
SELEKTGONADOTROPEKS(HAFHYETERSNORMAL VEYA
UZUN BOY,
ENÜKOANDROJEN
EKSGONADAL VE
GENGEL(KADINLARDA
AMENORE)
STH DAHÖN HHORMONLARININ
YETERSHHNORMAL VÜCUT
ORANLARI, GONADAL
VE GENDE/HVE ADRENOKORTYETERSYOKLU/U