kalp yetmezli¤i tiamin eksikli¤i bulunan kalbin artm>fl dola-
fl>m yükünü karfl>layamamas> sonucudur.
Tiamin eksikli¤inin en uç flekli eriflkinlerdeki Wernicke
sendromudur. Bu ciddi bozukluk oftalmopleji (6'>nc> sinir
paralizisi), ataksi, konfüzyon ve koma ile karekterizedir.
S>kl>kla ölümle sonuçlan>r. Beriberinin di¤er belirtileri efllik
edebilir, fakat prognozu kötü oldu¤undan hastay> yaflatabil-
mek için çabuk tan>nmas> ve etkin bir flekilde tedavi edilme-
si gereken, ayr> bir sendromdur. Esas olarak, uzun süre alkol
al>m> sonucu tiamin düzeyleri belirgin flekilde düflmüfl alko-
liklerde görülür. Bir dereceye kadar, tiamin eksikli¤i bulu-
nan bebeklerdeki santral sinir sistemi sendromuna benzer.
Tiaminin biyokimyasal ifllevleri iyi anlafl>lm>flt>r.
önce ATP etkisi ile vitamin pirofosfat flekline dönüfltürü-
lür. Tiamin pirofosfat (TPP) en az üç enzim sisteminde ko-
faktör olarak ifllev görür. Kofaktör olarak kimyasal ifllevi bir
donördan aldehit grubunun bir al>c> moleküle aktar>lmas>-
d>r. Aldehit kökü TPP ile kovalan kimyasal ba¤ oluflturur.
Örne¤in, CO
2
'nin uzaklaflt>r>lmas> ile piruvik asitten mey-
dana gelen asetaldehit, k>sa ömürlü bir arac> olan hidrok-
sietil-TPP arac>l>¤> ile piruvik asit oksidaz sisteminde oksi-
de lipoik aside aktar>l>r. Asetaldehidin aktar>lmas> ile oksi-
de lipoik asit indirgenir, meydana gelen asetil lipoik asit,
bir asetil grubunu asetil koenzim A oluflturmak üzere koen-
zim A'ya verir. Tiamin pirofosfat, benzer bir ifllevi
-ketog-
lutarat oksidaz sisteminde de görür. Bu son reaksiyonun net
sonucu
-ketoglutarik asidin önce süksinil koenzim A'ya
daha sonra süksinata oksidasyonudur. Bu iki keto asit oksi-
dazlardaki görevlerine ek olarak TPP, glikoaldehit grubunu
Beriberi tiamin yoklu¤unun neden ol-
du¤u bir nütrisyonel eksiklik hastal>¤>d>r.
Tiamini düflük anne sütü (annelerdeki s>-
n>rda düflük tiamin düzeyleri nedeni ile) al-
makta olan süt çocuklar>nda, parlat>lm>fl pi-
rinç ile beslenen çocuk ve eriflkinlerde veya
alkoliklerde görülür. Tiaminin temel besin-
sel kaynaklar> aras>nda tah>l tanelerinin bü-
tününden yap>lm>fl ekmek, kahverengi pi-
rinç, tah>l tanelerinin tümünden yap>lm>fl
gevrekler, maya, sebzelerin ço¤u ve taze
et vard>r.
Yetersizli¤in derecesine ba¤l> olarak tia-
min eksikli¤inin klinik bulgular> de¤iflken-
dir, fakat temel olarak kaslar ve sinir sistemi
ile ilgilidir. Süt çocuklar>ndaki beriberide
santral sinir sisteminin ifllevlerini yerine ge-
tirememesi, ani ölüm ile birlikte kalp hasta-
l>¤> dikkati çeker. Eriflkin beriberisinde be-
lirtiler daha çok periferik nöropati ve iske-
let ve kalp kas>n>n her ikisini de tutan kas
hastal>¤> fleklindedir. Sinir sistemi belirtileri-
nin bask>n oldu¤u beriberinin bu flekline,
kuru beriberi ad> da verilir. Bu vakalarda gi-
derek artan yorgunluk, huzursuzluk kaslar-
da duyarl>l>k ve güçsüzlük, parestezi gö-
rülmesi, his kayb> ve derin tendon refleks-
lerinin azalmas> ile bafllang>ç yavaflt>r.
mifl vakalarda flask paraliziler, ayak dü-
flüklü¤ü, el bilek düflüklü¤ü ve kreatinüri
ile birlikte kas kayb> bulunabilir. Genel ola-
rak, periferik nörit önce alt ekstremitelerde
bafllar ve daha sonra üst ekstremiteleri tuta-
bilir. Güçsüzlük o denli fliddetli olabilir ki
hastay> yata¤>na ba¤lar.
Tuz tutulumunun derecesi yafl beriberi
geliflimi ve buna s>kl>kla efllik eden kalp yet-
mezli¤i gelifliminde önemli rol oynar. Asya
ülkelerindeki gözlemcileri, bafllang>çta kan
hacmini artt>rd>¤> bilinen ani hava s>cakl>¤>
art>fllar>n>n fliddeti ve bunun yafl beriberi va-
kalar>n>n görülmesinin hemen öncesine
rastlamas> etkilemifltir. Yafl beriberide pato-
genez, kalp kontraktilitesinin azalmas> ile
birlikte venöz kan ak>m>n>n artmas>yla ilgili-
dir. Kalp kontraktilitesinin azalmas> tiamin
yönünden fakir düflmüfl miyokardta uygun
h>zda enerji üretimi olamamas>ndan kaynak-
lan>yor görünmektedir. Vitaminin koenzim
flekli olan tiamin pirofosfat yoklu¤una ba¤-
l> olarak keto asit oksidasyonu azald>kça
eksiklik bulunan kalp kas>nda ATP düzeyle-
ri azal>r. Periferik vazodilatasyon nedeniyle,
beriberiye ba¤l> kalp yetmezli¤i klasik ola-
rak istirahat halindekinin üzerinde kardiak
debi oldu¤unda ortaya ç>kar. Yüksek debili
252
BÖLÜM X -- LEVHA 2
T
E
KS
(B
ER
)
TEMEL BES
EKSTEMEL (NEDENSEL) FAKTÖRLER
KAHVE-
RENG<
P
MAYA
PARLATILMIfi
PD
ALKOL <ÇEREN
D
(ALKOL
TAHIL GEVREKLER<
(DIfi KABUKLARI)
TAZE ET
(ÖZELL
ER
SEBZELER
GLUKOZ
FOSFATAZ
FRUKTOZ-6-
FOSFAT
FOSFO-
HEKZOK
FRUKTOZ-1,6-
D
P
LAKT
ASET
CO
2
OKZALOASETAS
SAS
MALAS
SÜKSAS
KLBER
ETKBGEL
GLUKOZ METABOLENERJ< ÜRET
-KETO-
GLUTARAS
KREBS
S
6-FOSFO-
GLUKON
PENTOZ
FOSFAT + TPNH
CO
2
TPH
PENTOZUN (RKONDANSASYONUNU
(TRANSKETOLAZ REAKSKATAL
PDEKARBOKS
-KETOGLUTAR
DEKARBOKS
EKSASKREBS SG
EKS
-KETOGLUTAR
BBLOKAJINA NEDEN OLUR
EKSGLUKOZUN DO/RUDAN
OKSÜRETOLMASINA NEDEN OLUR
HEPTOZ FOSFAT
+
TR
GLUKOZ-6-
FOSFAT
PENTOZfiANTI
DO/RUDAN OKS
GL
TÜM
BU/DAY
EKME/<
(Sayfa 253'te devam ediyor)