evolutie die wordt gekenmerkt door remissies en exa-
cerbaties. De tijd vóór de transplantatie of het overlij-
den varieert naar schatting tussen 12 en 18 jaar. PSC
kan een aanleg creëren voor spijsverteringskanker, in
het bijzonder lever- en galkanker, die in 44% van de
gevallen een dodelijke afloop kent (6). De kans op een
lever-galcarcinoom zou met 161 worden vermenigvul-
digd, de kans op een colorectaal carcinoom met 10 (6).
De auteurs van een meta-analyse over de verhoging
van het risico van colorectale neoplasie bij patiënten
met PSC en ulcereuze colitis, spreken van een odds
ratio van 4,09 in vergelijking met patiënten zonder
ulcereuze colitis (7).
gewijd. Olsson et al. beschreven een neiging tot verbetering van
de overleving in vergelijking met een placebo, maar zonder signi-
ficant verschil (8). Lindor et al. rapporteerden een significant kli-
nisch voordeel, maar ook een verhoogd risico van ernstige bijwer-
kingen (9). De plaats die moet worden toegekend aan ursodeoxy-
cholzuur lijkt dus beperkt, zowel volgens de europese als volgens
de Amerikaanse deskundigen, al stellen de europeanen zich meer
open op dan hun confraters van over de Atlantische Oceaan (2,
3). Bij PSC met manifestaties van auto-immune hepatitis worden
immunosuppressiva gebruikt, maar deze behandeling steunt niet
op evidence based medicine.
sende galwegstenose. Die wordt behandeld langs endoscopische
weg, maar geen enkele gerandomiseerde studie evalueerde de
efficiëntie van deze aanpak of bepaalde een optimale methode.
een cholangiocarcinoom moet uiteraard worden uitgesloten.
Overheersende stenoses worden geassocieerd met een significan-
te verlaging van de overleving zonder transplantatie (10). Heel
wat vragen blijven nog onbeantwoord. ze hebben onder meer
betrekking op de keuze tussen dilatatie en de combinatie van di-
latatie en een prothese, op de frequentie van de procedure, op de
resultaten op lange termijn,...
na 5 jaar (11). De potentiële indicaties zijn gevorderde en gede-
compenseerde leveraantasting, geelzucht die niet langs endosco-
pische weg kan worden behandeld, aantasting van de levenskwa-
liteit vooral vanwege een oncontroleerbare jeuk, de herhaaldelijke
ontwikkeling van bacteriële cholangitis, een cholangiocarcinoom
van beperkte omvang of dysplasie van de gal. De selectie en
timing zijn moeilijk. Hetzelfde geldt voor de diagnose van cho-
langiocarcinoom bij patiënten met PSC. Sinds er transplantaties
worden uitgevoerd, is maligniteit de belangrijkste doodsoorzaak
colorectale kanker is geen zeldzaamheid (12).
met PSC een colonoscopie uit te voeren om een inflammatoire
darmziekte op te sporen. Bij geassocieerde iBD moet de colono-
scopie ieder jaar of om de 1 à 2 jaar worden herhaald. Ook een
jaarlijkse echografie van de galwegen wordt aanbevolen. er be-
staat geen evidence-based surveillanceschema voor het cholangio-
carcinoom, maar doorgaans worden verschillende strategieën, die
variëren naargelang van de centra, toegepast. ze zijn gebaseerd
op het CA 19-9, op mRi en, indien nodig, op de endoscopische
retrograde cholangiografie met afborsteling en biopsie.