begint gewoonlijk sluipend, ook bij
mij was dit het geval. Vroeger was ik
vrij sportief. Die inspanningen werden
echter steeds moeilijker uit te voeren.
In eerste instantie schreef ik dit toe
aan veranderde werkomstandigheden,
waarin ik plots vooral zittend werk
deed en weinig tijd meer had om
te sporten. Op dat moment was ik
schooldirecteur. Fysieke activiteit
bleef maar moeilijker worden. Na een
zorgen begon te maken. De huisarts stuurde me daarop, in 2003,
voor alle zekerheid door naar een cardioloog. Die kon niks vinden,
op mijn slechte fysieke conditie na.
match. Mijn huisarts had toen de goede reflex om me naar
een longspecialist door te verwijzen. Bij de meting van de
longdiffusie dacht die arts eerst dat het toestel defect was, omdat
de waarden zo uitzonderlijk waren. Uiteindelijk, na heel wat
testen gedurende een ziekenhuisopname, werd de diagnose van
pulmonale hypertensie gesteld door een directe meting van de
druk in de longcirculatie. Hierop verwees de specialist me door
naar het UZ Gasthuisberg in Leuven, dat meer ervaring heeft met
deze zeldzame ziekte.
Onbehandeld is de ziekte fataal, maar met geneesmiddelen kan
de evolutie afgeremd worden, of tegenwoordig soms zelfs gestopt
worden. Vanaf 2003 kreeg ik zowat alle geneesmiddelen die
destijds beschikbaar waren, tot ik in 2010 een longtransplantatie
onderging.
aanzienlijk. Zo kon ik bijvoorbeeld geen trappen meer lopen en
kon ik mijn beroep van schooldirecteur niet meer uitoefenen.
Initieel is er op het werk wel veel begrip voor je ziekte, maar
wanneer je je taak niet meer aankan, wat heel frustrerend
aanvoelt en onzekerheid geeft, is het toch nodig om passender
werk te zoeken. Zelfs spreken maakte me al kortademig. Het
blijft moeilijk te aanvaarden dat je voor gewone taken van
anderen afhankelijk blijft, zoals voor klusjes thuis, die ik vroeger
altijd zelf deed.
een bom. Het toekomstbeeld valt weg, overmorgen is heel
ver weg. Het wordt dus leven van dag tot dag. Mijn partner
heeft heel wat zware huishoudelijke taken van me moeten
overnemen. Ten slotte zijn er ook de toenemende financiële
zorgen. Mijn kinderen kennen me alleen als zieke vader. Kortom,
de consequenties van pulmonale hypertensie halen je hele leven
overhoop.
een aantal patiënten een snelle diagnose mogelijk. Het betreft
dan patiënten met een ziekte waarvan bekend is dat ze een risico
inhoudt op pulmonale hypertensie. We merken bijvoorbeeld dat
artsen alerter zijn voor pulmonale hypertensie bij patiënten met
chronische longembolen. Ook bij systemische sclerose en bij andere
risicofactoren is het nuttig om als arts aan pulmonale hypertensie
te denken. Genetisch onderzoek voor familiale vormen gebeurt hier
eveneens. Dragers van dit gen worden preventief jaarlijks gescreend.
De moeilijkste vorm voor diagnostiek blijft idiopathische pulmonale
hypertensie.
rechterhartkatherisatie om de druk in de longvaten te meten en om
na te gaan of het probleem niet louter van cardiale origine is. Er wordt
getest of de druk in de longvaten gereduceerd kan worden door een
vaatverwijdend middel (stikstofmonoxide). Indien dit het geval is (wat
vrij zeldzaam is), worden calciumblokkers voorgeschreven en is de
prognose duidelijk beter.
zeldzame aandoening, teneinde de prognose te verbeteren. Het volgen
van patiënten uit die studies is mijn voltijdse taak. Er wordt bijgevolg
nog steeds aan de weg getimmerd en er blijft dus hoop voor patiënten
met deze invaliderende aandoening.
is patiëntgerichte informatie te verstrekken. We werken
daarvoor heel nauw samen met het UZ Leuven. We informeren
patiënten, familie en vrienden over hun patiëntenrechten,
hun medicatie en over nieuwe inzichten. We proberen ook
te antwoorden op vragen van de patiënten of gaan naar die
antwoorden op zoek.
en de Rare Disease Organisation (RaDiOrg). We blijven een
kleine organisatie vanwege de zeldzaamheid van de ziekte.
Er ligt een wetgeving klaar die, volgens een Europese richtlijn,
de landen verplicht om patiënten met zeldzame ziektes te
steunen. De wet is in België nog niet bekrachtigd, maar we
proberen politieke druk uit te oefenen om deze doorgevoerd
te krijgen. Verder werken we ook samen met een Europese
patiëntenorganisatie.
pulmonalis of in de longvenen. We onderscheiden vier
categorieën van pulmonale hypertensie:
- Een eerste type is pulmonale arteriële hypertensie.
van gladde spiercellen in de arteriële wand. De aandoening
kan familiaal voorkomen of geassocieerd zijn met een
bindweefselaandoening (zoals systemische sclerose),
een aangeboren hartziekte, portale hypertensie, virussen
(zoals hiv) of met gebruik van drugs of vermageringspillen.
linkerhartfalen en kleplijden van het linkerhart.
bij slaapapneu, longfibrose en chronische obstructie van de
luchtwegen.
veneuze trombose in de benen. Ook hierdoor neemt de druk
in de longvaten toe.
blijven. Kortademigheid bij inspanning en vermoeidheid zijn
vrij typische, maar ook vrij algemene klachten. Pijn in de borst,
duizeligheid met soms flauwvallen, hartkloppingen, hoest,
heesheid, gezwollen voeten, hepatomegalie en gezwollen venen
in de hals zijn andere symptomen.
expertisecentrum in Leuven zorgt
een multidisciplinair team voor de
behandeling van patiënten met
pulmonale hypertensie. Hierdoor volgen
we continu enkele honderden patiënten,
onder leiding van prof. Marion Delcroix.
Vooraleer we de patiënten zien, hebben
ze meestal al raadplegingen bij een
cardioloog of pneumoloog achter de rug.
Gemiddeld hebben ze dan al enkele
jaren klachten. Omdat onbehandelde patiënten na aanvang van de
ziekte gemiddeld nog maar enkele jaren te leven hebben, zijn ze dus
niet zelden al behoorlijk ziek wanneer ze zich hier voor het eerst
aanmelden. Sommigen komen aan in een rolstoel en zijn al buiten
adem bij de geringste inspanning. Aanvankelijk wordt medicatie
opgestart onder de vorm van tabletten. Bij onvoldoende beterschap
worden verschillende geneesmiddelen gecombineerd. Bloedverdunners
en diuretica worden vaak al van in het begin gestart. Sommige
patiënten hebben behoefte aan zuurstof, tijdens inspanningen of
continu. Aanhoudende stabilisatie van de toestand is mogelijk, maar
dit varieert van patiënt tot patiënt. Soms moet men overgaan tot
intraveneuze medicatie. In sommige gevallen kan atriale septostomie
aangeboden worden aan de patiënten, en in laatste instantie is een
(hart-)longtransplantatie de oplossing voor jongere patiënten die niet
beantwoorden aan de therapieën.
Bij patiënten met chronische longembolen (groep 4) wordt bij
voorkeur een operatie uitgevoerd om de vaten te onstoppen.
T
-2013-05-03-026
gesteld, waardoor ook de behandeling onderbenut kan blijven.
Naar aanleiding van de World Pulmonary Hypertension Day op 5 mei spraken we over dit onderwerp met Wim
Colle, ondervoorzitter van de patiëntenvereniging PH, en met Evi Smeyers, studieverpleegkundige van het team
pulmonale hypertensie van het UZ Gasthuisberg. Dit team vormt het Nederlandstalige expertisecentrum voor
de behandeling van pulmonale hypertensie.