Skin
Vol 16
N°1
2013
45
semblerait que ce type de collagène de
type VII ne soit pas l'unique cible d'anti-
corps dans le lupus érythémateux systé-
mique bulleux (7).
VARIANTE
Il existe de rares cas de présentation ini-
tiale de lupus systémique neutrophilique
sans lésions bulleuses (5). La clinique
présente des papules et plaques urtica-
riennes prurigineuses (5). Il pourrait s'agir
d'une forme abortive ou initiale de lupus
bulleux (5). Il n'est pas exclu que cette
pathologie fasse également partie du
groupe des dermatoses neutrophiliques
fébriles, mais cette association pourrait
être fortuite (5, 6).
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:
LE SYNDROME DE ROWELL
Le lupus érythémateux systémique bul-
leux est à différencier du syndrome de
Rowell (2). Le syndrome de Rowell est
une variante d'érythème polymorphe
caractérisé par des bulles avec nécrose
épidermique au cours du lupus érythé-
mateux systémique (2, 3, 10, 11). Il s'agit
d'une pathologie rare (11).
L'histologie correspond à celle d'un
érythème polymorphe (11). L'immuno-
fluorescence directe est négative (11).
TRAITEMENTS
Le traitement (Figure 5) du lupus bulleux
en l'absence de lésions viscérales repose
sur l'utilisation des sulfones (2, 3, 7, 8,
10). Ce traitement améliore spectacu-
lairement les lésions en quelques jours
(7). Lorsque les lésions sont résistantes
aux sulfones, une amélioration peut être
obtenue par la corticothérapie générale
seule ou associée à l'azathioprine (7,
8). L'utilisation du méthotrexate ou des
antimalariques peut également apporter
une résolution des lésions (7, 8).
Nous remercions le Dr Deborah Franck pour les photos.
Références
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Rowell: une forme sévère de lupus cutané. La Revue de
médecine interne 2011;32S:S313-S434.
Figure 4: Lupus du cuir chevelu.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES (11)
3 critères majeurs
-
Lupus érythémateux disséminé, discoïde ou
subaigu
-
Lésions cutanées à type d'érythème
polymorphe
-
Anticorps anti-nucléaires mouchetés
Associés à au moins un critère mineur
- Engelures
-
Anti-SSA ou anti-SSB positifs
-
Facteur rhumatoïde positif
Figure 5: Lupus post-traitement.