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une pathologie auto-immune qui touche
0,1% de la population (1). Le lupus bul-
leux est une manifestation rare du lupus
érythémateux systémique (2, 4, 7, 8, 10).
Son incidence serait de 0,2 par million
d'habitants en France (4, 7, 10). Le lupus
érythémateux systémique bulleux est
une pathologie du jeune adulte (généra-
lement de 20 à 40 ans) (7, 10). Quelques
cas isolés existent chez des patients plus
âgés (7). Les femmes sont plus fréquem-
ment atteintes que les hommes (7, 10).
L'éruption est généralement aiguë et
peut être généralisée (3, 7). Elle appa-
raît plus fréquemment sur peau saine
exposée, mais la peau non exposée peut
également être atteinte (2, 4, 7, 10). Les
sites les plus fréquemment atteints sont
le décolleté, la nuque, les régions sus-
claviculaires, les creux axillaires et les
extrémités proximales (7, 10). Le visage
est assez souvent touché, les bulles ap-
paraissant sur la zone du rash malaire (7)
(Figures 1-4).
pétiforme, associe des bulles ou des vési-
culo-bulles parfois hémorragiques, grou-
pées en bouquets (2, 4, 7, 8, 9, 10). Des
plaques érythémateuses annulaires, des
lésions urticariennes ainsi que du prurit
peuvent être également présents (7). Les
lésions disparaissent sans laisser de cica-
trices ni de grains de milium (3, 7, 9, 10).
L'éruption bulleuse peut correspondre à
une poussée du lupus érythémateux sys-
témique et peut s'associer à une néphrite
lupique (4, 7).
lique (3). La réaction neutrophilique est
essentiellement médiée par des com-
plexes immuns (1). Cette réaction mène
à la production d'interferon a (1).
risé par des bulles sous-épidermiques
associées à un infiltrat de polynucléaires
7, 10). Des éosinophiles et des lympho-
cytes sont parfois présents dans l'infil-
trat (7, 10). Un oedème du derme existe
fréquemment (7). Une vasculite est par-
fois présente (2, 7, 10). La présence de
mucine dans le derme réticulaire permet
de distinguer le lupus érythémateux sys-
témique bulleux des autres pathologies
bulleuses (7, 10). L'immunofluorescence
directe associe des dépôts d'IgG ou IgM
et IgA à la jonction dermo-épidermique
(2, 4, 7). Les dépôts sont souvent granu-
laires et linéaires (7).
la mise en évidence d'anticorps anti-col-
lagène de type VII (2, 3, 4, 7, 10). Néan-
moins, ces anticorps ne sont pas toujours
présents (7, 8). Cela a permis d'individua-
liser deux types de lupus érythémateux
systémique bulleux, le type 1 caractérisé
par la présence de ces anticorps et le
Ces anticorps anti-collagène de type VII,
quand ils sont présents, sont similaires,
mais non identiques à ceux de l'épider-
molyse bulleuse acquise (8). De plus, il