c)
lar>n aras>nda veya arkas>nda inferior mezenterik arter ile
engellenmifl; iskelet, kardiyovasküler ve santral sinir siste-
mi anomalileri (%33); hipospadias ve inmemifl testis (%4),
bicornuate uterus (%7), üriner sistem enfeksiyonu (ÜSE)
(%13); üreter duplikasyonu (%10), tafllar (%17); trizomi
18'li hastalar>n %20'sinde ve turner'li hastalar>n %60'>nda
atnal> böbrek olmas>n> içerir.
d) Di¤er anomaliler hariç, survival etkilenmez.
e) Tafllar; enfeksiyon ve stazdan kaynaklanabilir; nadiren
gerçek obstrüksiyon mevcuttur ( bak>n üreteropelvik bi-
leflke obstrüksiyonu (ÜPBO).
5. Bilateral renal agenesiz.
a)
side 1'dir (%75 erkek) ve tipik olarak letaldir.
b) Üreteral tomurcu¤un yetersizli¤i ya da renal kabart>n>n
yoklu¤undan kaynaklan>r.
c)
let üreteral atrezi, %50'sinde mesane atrezisi, Potter's
sendromunu (Potter,1972) içerir. Düflük do¤um a¤>rl>¤>,
oligohidroamniyos, pulmoner hipoplazi ve e¤ik kol ve
bacaklar da görülür.
6. Unilateral renal agenezis.
a)
de1/1500, 2:1 erkek, sol böbrek sa¤a göre daha s>k görü-
lür.
b) Muhtemelen üreteral tomurcu¤un yetmezli¤inden kay-
naklan>r. Ailesel e¤ilim vard>r.
c)
(%50), adrenal agenezis (%10), genital anomalileri (her iki
sekste %2040) içerir.
i) K>zlarda müllerian anomalisi uterovaginal atrezi (Ma-
yer-RokitanskyKüsterHauser sendromu), uterus di-
delphys ve vaginal agenezisi içerir.
ii) Erkeklerde vas ve seminal vezikül yok veya atreziktir.
d) E¤er tek böbrek normalse spesifik önlemler gerekmez ve
survival etkilenmez; genitoüriner anomalilerin tedavisi.
7. Normalden fazla böbrek
a) b) Üreteral tomurcuk ve metanefrozun kombine defektin-
den kaynaklan>r.
c)
üreter dublikasyonu (%40) ve ektopik üreter veya ayn> ta-
raf böbre¤in pelvisinde tek sonlanan üreteri (%20) içerir.
Casale ve ark.
894