I. W
A. Genel
1. 1814'te ilk kez Rance taraf>ndan tan>mland>, 1899'da Wilms'
taraf>ndan karakterize edildi.
2. Kuzey Amerika'da, y>lda 1 milyon çocukta 7 yeni vaka (y>lda
450 vaka)
a) Tüm çocukluk ça¤> solid tümörlerinin %80'i
b) 15 yafl>ndan genç çocuklardaki tüm genitoüriner (GÜ)
kanserlerin %80'i
c) 1 ve 5 yafl aras> çocuklarda %75, pik insidans> 34 yafl,
%90'> 7 yafl>ndan önce
d) Erkekk>z oran> eflit, %1 ailesel, siyah >rkta ve afla¤> Asya-
l> çocuklarda biraz daha yüksek oranda
B. Patoloji-Embriyoloji
1. Gros patolojik özellikler
a) Keskin demarkasyon hatt>, enkapsüle
b) Genellikle soliter
c) S>kl>kla hemorajik veya nekrotik
d) Gerçek kist oluflumu nadir
e) Pelvis invazyonu nadir, venöz invazyon %20
f) Ekstrarenal alanlar (retroperiton, inguinal, mediastinal,
sakrokoksigeal) nadir
2. Mikroskopik özelliklergenifl spektrum
a) Trifazik: metanefrik blastem, epitelyum (glomerulotubu-
ler) ve stroma (kar>fl>k, duruma göre çizgili kas, k>k>rdak
ve ya¤a farkl>lafl>r)
b) Vakalar>n %10'unda unfavorable histoloji (UH), 2 tip
i) Anaplazi: Hiperkromazi ve mitozlarla birlikte nükleer
çapta 3 kata kadar de¤ifliklik. Monomorfik sarkomatöz
görünümlü tümör
ii) Rabdoid: Büyük çekirdekli, büyük uniform hücreler,
B
Ö
L
Ü
M
2 6
Pediatrik Onkoloji
Michael C. Carr, MD, PhD ve
Howard M. Synder III, MD
Çeviri: Dr. Can Ali Tatar
853