background image
belirgin nükleolus, eozinofilik sitoplazmik inklüzyon-
lar (fibriller), beyin metastazlar>, muhtemelen non-
metanefrik. Böbre¤in rabdoid tümörü ve böbre¤in
berrak hücreli sarkomu yeniden s>n>fland>r>lm>flt>r ve
flimdi Wilms' tümör sarkomadan ayr> antiteler olarak
de¤erlendirilir.
iii) Berrak hücreli sarkom, "çocukluk ça¤>n>n kemi¤e me-
tastaz yapan tümörleri": vazosentrik i¤si hücreli pa-
tern, konjenital mezoblastik nefroman>n (saf blaste-
mal köken) malign versiyonu olabilir ve Wilms' tümö-
rünün gerçek bir formu de¤ildir.
c) Favorable histoloji (FH) di¤er bütün tipleri içerir, tübüler
predominans belki de içlerinde en favorable olan>
d) Kistik Nefroma (CN) ve kistik k>smi diferansiye nefroblas-
toma (CPDN) bugün birçok uzman>n nefroblastoma spek-
trumunun bir parças> olarak kabul etti¤i benign neop-
lazmlard>r; tümörler yetiflkin ve çocuklarda ortaya ç>kar,
genellikle asemptomatiktir, ancak hematüriye neden ola-
bilir. Kistik nefromalar>n hepsi kistiktir, solid komponen-
ti yoktur, blastemal elemanlar>n olmad>¤> saf stromal sep-
tas> vard>r. CPDN de kistiktir ancak septalar> blastemal
elemanlar> (veya nefrojenik odaklar) içerir. Nefroblasto-
malar>n, berrak hücreli sarkomlar>n ve mezoblastik nefro-
malar>n esas olarak kistik olabilece¤ini bilmek önemlidir.
e) Konjenital mezoblastik nefroma erken infantil dönemde
ortaya ç>kar. Polihidramniosla birliktedir, gros olarak le-
iomyoma benzer ve histolojik olarak fibroblast gibi görü-
nen i¤si flekilli, uniform hücre katmanlar> sergiler. Kapsü-
lü yoktur ancak tam olarak eksize edildi¤inde benign bir
seyir izler; hamartom olabilir.<¤si hücreli varyant> daha
malign potansiyelli davranabilir.
3. Genetik ve iliflkili anomaliler
a) 11p kromozomal delesyon ve sporadik, konjenital de¤il.
Wilms' tümörlerinin %20'si aniridi ile birliktedir.
b) 11p delesyonu tümör genotipinde s>kt>r; 12q delesyonu
da bildirilmifltir.
c) Trizomi 8 ve 18, 45X0 (Turner) ve XX/XY mozaisizmi ilifl-
kilidir.
d) Kromozom 16q daki heterozigosite kayb> daha kötü prog-
noza iflaret edebilir.
e) Sporadik (ailesel olmayan) aniridi ile iliflkili tam sendrom-
da erken tümör (3 yafl>n alt>nda) ve di¤er GÜ anomaliler
bulunur. D>fl kulak anomalileri, retardasyon, yüz bozuk-
luklar>, herniler ve hipotoni.
Carr ve ark.
854