4. En yüksek insidans oranlar>na
6. Vakalar>n ço¤unlu¤u sporadik olmas>na ra¤men; von Hippel
kompleksiyle (TSC) iliflkili tümörler izlenebilir. VHL hastal>¤>
otozomal dominant geçiflli, nadir görülen bir multiorgan sen-
dromudur. RHK (%40), böbrek kistleri (%75), epididim ve
pankreas kistleri; ayr>ca serebellar hemanjiyoblastomlar, reti-
nal anjiyomlar, ve feokromasitoma (%14) sendroma efllik
eden komponentlerdendir. 36,000 canl> do¤umda bir izlenir.
VHL geni (3p25-26) ile iliflkili protein izole edilmifl olup,
transkripsyon proteinlerinden elongine ba¤lanarak transkrip-
siyonel aktiviteyi inhibe etti¤i tespit edilmifltir. Herediter pa-
piller RHK, VHL geni ile iliflkili bulunmam>flt>r. BirtHogg-Du-
be sendromunda ise multipl renal onkositomlara rastlan>r.
a) Solid renal tümörlerin %90'>n> olufltururlar.
b) Klasik histolojik paternleri; konvensiyonel (fleffaf hücreli)
toplay>c> duktus karsinomu (<%1) ve s>n>fland>r>lamayan kar-
sinomlar (%5) olarak say>labilir. Proksimal tübül hücrelerin-
den köken al>rlar. Familyal ve sporadik formlar> Heidelberg
sistemi kabul görmüfltür. Genetik mutasyonlar aç>¤a ç>kt>k-
ça, genotipik klasifikasyon sistemlerinin yap>laca¤> düflünül-
mektedir.