moyenne;
on y retrouve une apraxie idéomotrice,
avec dystonie, troubles sensitifs et diffi-
cultés à battre un rythme;
expressive, apraxie de la parole et
pauses entre les syllabes;
ment mis en évidence, où l'atteinte
corticale frontale apparaît d'emblée
et prédomine;
sente un bon tiers des syndromes
parkinsoniens-plus en Guadeloupe,
c'est-à-dire beaucoup plus que dans
le reste du monde. Le profil clinique
est également particulier avec une
présence importante (> 50%) de
tremblements d'action, voire d'atti-
tude uniquement, et l'apparition plu-
tôt tardive des chutes; par contre,
présence de démence et surtout
d'hallucinations (> 59%), troubles du
sommeil paradoxal typique avec agi-
tation, dysautonomie (> 50%), myo-
clonies d'origine corticale. Les études
par imagerie ont montré que dans le
cadre de ce variant guadeloupéen,
l'atteinte frontale et temporale prédo-
mine, alors que dans la forme clas-
sique, les anomalies neuropatholo-
giques («pretangles» et «tangles» ou
amas neurofibrillaires tau) sont
surtout situées dans les noyaux gris
centraux et le tronc. Le diagnostic
différentiel doit être réalisé avec
le «Guadeloupean parkinsonism-
dementia complex», présent aussi
pour un tiers des Parkinson-plus en
Guadeloupe, qui est semblable sur le
plan neurocognitif, mais diffère de
par l'absence de trouble oculomoteur.
retenu pour ces formes de syndrome par-
kinsonien est l'intoxication par l'anno-
nacine inhibiteur du complexe mito-
chondrial I présente dans le fruit et les
tiges de la plante tropicale Annona muri-
cata, encore appelée corossolier.
ment que les différences entre les phéno-
types de PSP sont liées à la distribution et
à la charge lésionnelle de la protéine
anormale tau (7).
rience du diagnostic IRM dans la PSP.
Celle-ci se fonde sur une large base de
données, obtenue grâce à l'étude «Ri-
luzole in Parkinson-plus syndroms» (8)
réalisée avec des collègues anglais et al-
lemands. Cette étude a permis d'obtenir
des IRM cérébrales au long cours chez
des patients PSP et également atteints
d'atrophie multisystématisée (AMS), leur
comparaison permettant d'apporter des
critères et diagnostics contribuant au
diagnostic différentiel entre ces affec-
tions (9). Les auteurs ont ainsi retenu
plus de 30 critères IRM selon différentes
coupes et séquences.
AMS et PSP, on peut retenir particulière-
ment les critères significatifs suivants:
dans les AMS, les structures atrophiées
sont surtout le pont, ou protubérance, le
cervelet et, dans les ganglions de la base,
le putamen, le noyau rouge et la sub-
s'agit surtout du mésencéphale avec di-
latation du 3
male ici.
caractérisées par une atteinte du
pont (protubérance) et du cervelet
ainsi que des noyaux gris de la
base. On observe ainsi surtout sur
la coupe sagittale une atrophie pro-
tubérantielle et cérébelleuse mani-
feste avec augmentation de volume
du 4
peut voir, en avant de celui-ci, la
gliose des pédoncules cérébelleux
donnant la fameuse image dite en
croix, surtout «en densité de pro-
tons». De plus, on y observe un
hypersignal en liseré latéral du pu-
tamen, une hypodensité du puta-
men postérieur (accumulation de
fer) et une hypo-intensité de la
substance noire, du noyau rouge et
du noyau dentelé.
serve une atrophie du mé-
sencéphale, alors que la protubé-
rance est normale (Figure). On note
une dilatation de l'aqueduc de Syl-
vius, voire du 3
interpédonculaire (de par la gliose
autour des corps mamillaires) et
des hypersignaux punctiformes mé-
sencéphaliques, et enfin des hyper-
signaux dans la substance blanche
typique des tauopathies. Sur le plan
de l'imagerie métabolique (PET-
scan), on relève un hypométabo-
lisme frontal par atteinte sous-corti-
cale de déafférentation (9).
la publication de Y. Rolland et al. (10).
De plus, des radiologues américains
(Mayo Clinic à Rochester) ont récem-
ment publié leur expérience de l'image-