posés selon les chiffres statistiques, esti-
mant 5 à 6 patients pour 100.000 habi-
tants. Actuellement, on considère que
20% des patients PSP ne sont pas ou sont
mal diagnostiqués. Le sex ratio est de 1/1.
On ne note pas d'aspect héréditaire, mais
des recherches sont menées sur d'éven-
tuelles prédispositions génétiques.
à informer, soutenir, assister les patients
atteints de cette pénible maladie, à aug-
menter le maillage sur toute la France,
à améliorer la lenteur diagnostique, qui
est en moyenne encore actuellement de
7 ans, et enfin, à aider les projets de re-
cherche.
Olszewski, est connue depuis la publica-
tion «princeps» en 1964 (1). Elle apparaît
dans la même tranche d'âge que la plu-
part des parkinsoniens, c'est-à-dire entre
50 et 65 ans, mais ici, les cas avant 40 ans
sont quasi inexistants. Il s'agit d'une at-
teinte neurodégénérative liée à la pro-
téine tau pour laquelle on observe des
inclusions intraneuronales et gliales, sur-
tout astrocytaires. Cette maladie fait par-
tie des syndromes parkinsoniens dits plus,
c'est-à-dire en relation avec une augmen-
tation des lésions en dehors du système
dopaminergique et, dès lors, un aspect
doparésistant quasi complet. La PSP re-
présente environ 6% de ces syndromes
parkinsoniens, correspondant plus ou
moins à 1% de tous les patients parkinso-
niens (2). L'atteinte neurodégénérative
concerne surtout le tronc cérébral et par-
ticulièrement le mésencéphale. Il existe
également une atteinte striatale ainsi que
corticale, surtout frontale, expliquant
les aspects cognitifs classiques. Le début
de la maladie est surtout caractérisé par
l'in-stabilité posturale avec des chutes
précoces, mais aussi des troubles oculomo-
teurs, voire de la dysphonie et de la dys-
niques ont été publiés par Litvan en 1996
(3), retenant deux critères principaux:
l'instabilité posturale et la paralysie ocu-
lomotrice de la verticalité, au minimum.
Comme critères d'exclusion, on retient la
notion de membre étranger, l'existence
de signes cérébelleux et des hallucina-
tions ou signes de démence, du moins au
début de l'affection. D'autre part, les
symptômes parkinsoniens, s'ils ne sont
pas nécessaires au diagnostic, sont très
fréquents, et la présentation clinique du
patient est surtout celle d'un «Parkinson»
axial avec une atteinte symétrique des
membres et une diminution des saccades
oculaires. Généralement, on note la rare-
té du tremblement, des chutes fréquentes,
la doparésistance, des troubles cognitifs
de type frontal et parfois une dystonie du
cou en extension de type opisthotonos
(21% des cas), ainsi qu'une agitation mo-
trice en sommeil paradoxal (14%).
l'oculomotricité
qué la bonne façon de réaliser l'examen
oculomoteur pour le diagnostic clinique.
Il faut se placer un petit peu en oblique
par rapport à la tête du patient afin d'évi-
ter que les patients frontaux bloquent le
regard sur l'observateur. Ensuite, on fait
réaliser au patient des mouvements ocu-
laires horizontaux et verticaux de ma-
nière lente avec un angle maximum de
20°C. Il faut les réaliser plusieurs fois
afin de bien estimer la durée de démar-
rage et, surtout, la vitesse du mouve-
ment, qui est le critère idéal, ainsi que
son aspect linéaire ou saccadé. Il faut
céphalique est conservé, ce qui confirme
l'atteinte supra-nucléaire (tourner la tête
en demandant au patient de regarder
droit devant lui et vérifier que les yeux
bougent contrairement aux mouvements
de la tête afin de rester fixé sur la cible).
Si ce réflexe oculo-céphalique n'est pas
conservé, il faudra conclure à une at-
teinte nucléaire. Cet examen neuro-oph-
talmologique clinique peut être confirmé
par un examen plus technique réalisé au
cabinet avec du matériel plus sophisti-
qué permettant d'enregistrer le mécano-
gramme correspondant aux mouvements
des yeux. On peut ainsi y observer des
mouvements oculaires qui ne sont pas
marqués par des pentes abruptes, ce qui
serait normal: dans la PSP, on obtient
une pente moins nette et marquée par
l'un ou l'autre palier, correspondant à la
diminution de la vitesse et de la préci-
sion des mouvements oculaires. On peut
également faire réaliser des mouvements
dits antisaccades, c'est-à-dire demander
au patient de regarder dans l'autre direc-
tion, mais dans le contexte de la fronta-
lité, le manque d'inhibition peut entraî-
ner des erreurs lors de cette manoeuvre.
loupe) a développé les différents phéno-
types rencontrés dans le cadre de la PSP.
Le plus fréquent (65% des cas) est appelé
le phénotype Richardson et correspond
à la description classique de l'affection
(cf ci-dessus), mais il existe également
les phénotypes suivants:
Parkinson de manière asymétrique et
plus ou moins dopasensible avec
tremblements, mais le phénotype re-
joint progressivement le statut de la
PSP après quelques années (4). La
durée d'évolution de ce phénotype
est plus longue que les 5,9 ans rete-
nus habituellement dans la forme