cule cérébelleux supérieur, démontrant
un intérêt pronostique, au vu d'une cor-
rélation positive entre l'atrophie du tronc
cérébral et l'évolution globale de l'affec-
tion, particulièrement de la marche (11).
neuropsychologiques
développés par R. Lévy (Paris, La Pitié-
Salpêtrière):
tifs et comportementaux (surtout de
type sous-cortical) peuvent être
précoces et parfois précéder les
signes moteurs;
l'apragmatisme témoignent donc
d'une atteinte large de l'initiative;
caractérisée par du grasping (voire
du collectionnisme) et marquée par
une difficulté à faire la part des
choses ou la dissociation entre
engagé, par exemple la difficulté à
s'arrêter d'applaudir au bout de 3 cla-
quements dans les mains comme de-
mandé au patient. Le «Clap test» as-
sez typique, quoique non absolument
lié à la PSP... mais 30% des patients
ne peuvent s'arrêter du tout d'applau-
dir lorsque l'action est mise en route.
La palilalie, ou répétition interminable
d'un mot ou d'un bout de phrase, est
aussi rencontrée;
sociaux avec difficultés à reconnaître
une émotion sur un visage... (12).
atteinte des fonctions exécutives de par
l'inertie et le manque d'initiative, un ralen-
tissement des processus de traitement des
informations, mais la préservation des capa-
mémoire épisodique avec indiçage normal.
elle est peu phosphorylée et s'agrège si
elle est hyperphosphorylée.
Cependant, si le dosage de tau-phospho-
rylée est positif dans la maladie d'Alzhei-
mer, il est non significatif dans la PSP.
L'étude du fractionnement de ces pro-
téines pourrait être utile...
Jusqu'à présent, il n'y a donc pas de bio-
marqueurs spécifiques utilisables hormis
l'imagerie.
De même, si les troubles du comportement
en sommeil paradoxal sont connus comme
assez fréquemment précoces dans la mala-
die de Parkinson et les AMS (synucléïnopa-
thies), ceux-ci ne sont pas ou peu décrits
précocement dans la PSP (tauopathie) (13).
malheureusement pauvre sur le plan
médicamenteux, en dehors de la L-dopa,
qui est de toute façon peu à modérément
utile, même à des posologies élevées.
Dès lors, le traitement s'articule surtout
autour d'une rééducation pluridiscipli-
naire et de l'aide en matériel spécifique,
comme une canne ou, mieux, un Rolla-
tor, vu l'intérêt d'avoir deux appuis pour
l'équilibre et éviter la tendance à la ré-
tropulsion. En neuro-ophtalmologie, la
prescription de prismes pour améliorer
les problèmes visuels peut se révéler
utile au début des troubles, mais est sou-
vent rapidement décevante (14).
connaître au milieu de nos consultations
de patients parkinsoniens, est fondamen-
tal pour préciser diagnostic et pronostic
chez ces patients qui représentent un peu
plus de 1% des patients parkinsoniens,
qui font du «shopping médical» suite à
des résultats thérapeutiques faibles. En les
informant de manière claire, ces patients
et leurs proches économiseront beau-
coup d'énergie et seront rapidement pris
en charge de manière plus valable en in-
sistant d'emblée sur la revalidation bien
plus que sur les médications.
On peut estimer le nombre de patients
PSP à environ 500 en Belgique. Ce
chiffre n'est pas négligeable et mériterait
qu'une association spécifique soit mise
sur pied pour faire connaître la maladie
et ses difficultés de prise en charge, insis-
ter sur les aspects spécifiques à dévelop-
per et soutenir moralement les patients
et leurs familles. Il paraît en effet impor-
tant de conseiller au mieux et d'accom-
pagner psychologiquement les patients
et leurs proches afin de pallier l'absen-
ce actuelle de progrès thérapeutiques
concernant cette affection.
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