>flflm
ve ilerleyici purpura ile baflvurmas> purpura
fulminans (PF) tan>s>n> akla getirir. PF, hete-
rojen bir grup hastal>kta görülen deri bulgula-
r>n> tan>mlamak için kullan>lan bir terimdir.
Küçük kapiller ve venüllerde yayg>n tromboz
ve buna ba¤l> geliflen hemorajik infarktlar so-
nucu dissemine intravasküler koagülasyon
(DIC) oluflur. Bunun sonucunda purpura, he-
moraji, nekroz ve gangren görülür. Beyin, me-
sane, göz ve barsaklar da etkilenebilir.
cu geliflir, bu da ço¤unlukla meningokokse-
miye ba¤l>d>r. PF ile birliktelik rapor edilen
di¤er bakteriler S
aegyptius'dur.
antitrombin III eksikli¤i sonucu görülür. Ne-
onatal PF'de aktive protein C'ye rezistans ma-
jor rol oynayabilir. Bu rezistans nedeniyle
tromboz riski artm>flt>r ve bu durum VR 506-
CQ koagülasyon faktörünü kodlayan genin
mutasyonu sonucu geliflir. Bu mutasyon ge-
nel populasyonda ortalama %3-5 oran>nday-
ken, venöz trombozu olan bireylerin %25-
50'sinde görülür. K>smi protein C ve S eksik-
likleri sepsiste de görülebilir ve PF'yi tetikle-
yebilir.
görülür. PF bu olgularda su çiçe¤i veya strep-
tokokal enfeksiyon gibi ateflli bir hastal>¤> ta-
kiben geliflir. Otoimmün akkiz protein S ek-
anti-protein S antikorlar> tespit edilmifltir.
Deri biyopsi incelemelerinde nötrofilik veya
lenfohistiyositik infiltrat olmaks>z>n, fibrin
trombüsleri, hemoraji ve nekroz görülmesi
durumunda
üremik sendrom, antifosfolipid antikor send-
romu (lupus antikoagülan sendromu), trom-
botik trombositopenik purpular ve protein C
veya S eksikli¤i düflünülmelidir.
sebep tespit edilebildiyse, baflar>l> bir tedavi
için, erken ve agresif yaklafl>m, uygun antibi-
yotikler, volüm replasman>, taze donmufl
plazma ve heparin verilmelidir. Protein S ve
C eksikli¤inde protein C konsantre tedavisi
gerekli olabilir. Doku plazminojen aktivatörü
tromboembolik komplikasyonlar> önlemek
için kullan>l>r. Protein S'e karfl> otoantikorlar
bulunan hastalarda plazmaferez ve immün-
süpresyon gibi yard>mc> tedaviler tart>fl>lmak-
tad>r. Tromboembolik olaylar sonucu major
organ disfonksiyonu geliflip, sonras>nda ha-
yatta kalan hastalarda önemli morbiditeler
görülür. P
uzun süreli ekstremite boy k>sal>klar>na yol
açabilir.
cevap al>nd> ve semptomlar birkaç haftada
geriledi. Ancak periferal gangren nedeniyle
sol ayakta üç parmak ampute edildi.
3. Protein C, protein S veya antitrombin III'ün konjenital veya akkiz eksikli¤i bir-
ted against protein S. J Pediatr 127:335-363, 1995
tein C concentrate. J Pediatr 126:646-652, 1995.
R506Q mutation. J Pediatr 128:706-709, 1996.
multiple organ failure in children. Burns 22:53-56, 1996.