background image
T
Taarrtt>>flflm
maa:: Neonatal lupus eritematozus
(NLE) do¤umda veya öncesinde kalp blo¤u
ya da erken bebeklik döneminde günefle ma-
ruz kalan bölgelerde deri döküntüsü ile orta-
ya ç>kan transplasental geçiflli, akkiz, otoim-
mün bir hastal>kt>r. Bu döküntü geçici olup, 6-
8 ayl>kken maternal antikorlar>n bebe¤in vü-
cudundan kaybolmas> sonucu spontan olarak
düzelir; nadiren 15 ayl>¤a kadar sürebilir. So-
rumlu tutulan maternal otoantikorlar Ro, La,
U1RNP, nDNA, kardiolipin, ANA ve romato-
id faktörlerdir. Çocukta daha ileri dönemler-
de sistemik lupus eritematozus (SLE) veya di-
¤er kollajen doku hastal>¤> geliflimi bildiril-
mifltir, ancak çok nadirdir.
NLE'li bebeklerin annelerinin ancak
%25'inde SLE tan> kriterleri tam olarak mev-
cuttur. Bu nedenle, NLE adland>rmas> yanl>fl-
t>r. Daha sonra SLE geliflen, asemptomatik an-
nelerdeki hastal>k da ço¤unlukla hayat> tehdit
etmeyen tiptedir. NLE'li bebeklerin annele-
rinde görülen di¤er kollajen doku hastal>klar>
subakut kutanöz lupus eritematozus, Sjögren
sendromu, Raynaud fenomeni ve sicca send-
romudur. Ayr>ca, fotosensitivite ve artrit de
bildirilmifltir.
Annede kollajen doku hastal>¤> geliflme
riski yan>nda, di¤er gebelikleri de risk alt>n-
dad>r. Spontan abortus insidans> yüksektir,
konjenital kalp blo¤u %15 oran>nda tekrarlar
ve NLE'nin kardiak veya kutanöz bulgular>n>
gösteren bebek sahibi olma insidans> da
%25'dir. Konjenital kalp blo¤unun mortalite
oran> %15-30'dur ve yaflayan bebeklerin
2/3'ü kal>c> kalp pili takmak zorunda kal>r.
Gebelik s>ras>nda tan> konulan kalp blo¤unun
deksametazon ile baflar>l> bir flekilde tedavi
edilebildi¤ine dair baz> veriler mevcuttur.
NLE'nin kutanöz bulgular>, tipik olarak
yüz ve saçl> deride, nadiren gövde ve ekstre-
mitelerde günefle maruz kalan bölgelerde po-
lisiklik veya anüler papül ve plaklarla karak-
terizedir. Lezyonlar ço¤unlukla subakut kuta-
nöz lupus eritematozus lezyonlar>na benzer.
Foliküler t>kaçlar, atrofi ve telenjiektaziler gi-
bi diskoid lupus eritematozus özellikleri daha
az görülür. Nadiren eritema multiforme ben-
zeri targetoid (hedef fleklinde) lezyonlar veya
erozyonlar görülebilir. Kutis marmorata te-
lenjiektatika konjenita (bacaklarda kal>c> live-
do retikülaris görünümü, telenjiektazi ve yü-
zeyel ülserasyonlar) bulgular> ile baflvuran bir
hastada NLE oldu¤u saptanm>flt>r.
NLE'nin fasiyal erüpsiyonunun
ay>r>c> ta-
n>s> seboreik dermatit, tinea korporis, viral
ekzantem, granüloma anülare, atipik eritema
multiforme, eritema anülare sentrifigum, sifi-
liz, psoriazis, atopik dermatit, nevüs flamme-
us (port-wine stain) ve Bloom veya Roth-
mund-Thomson sendromu gibi fotosensitif
genodermatozlar> içerir.
Bu bebekteki döküntü hafif topikal stero-
idli krem, güneflten koruyucu krem ve günefle
maruz kalmama fleklinde uygulanan ciddi fo-
tokorunma sonucu 2 ay içinde geriledi. Anne-
si romatolojik inceleme için refere edildi ve s>-
n>flanamayan kollagen doku hastal>¤> tan>s>
alarak yak>n takip önerildi. Di¤er gebelikler-
de rekürens görülme riski her iki ebeveyne
bildirildi. Bu bebekte hastal>¤>n ilerleyici ol-
mas> veya farkl> bir kollajen doku hastal>¤> ge-
liflmesi düflük ihtimaldir.
18
T
Taan
n>>:: Neonatal lupus eritematozus
K
Klliin
niik
k <
nc
ciille
err
1. Neonatal lupus eritematozus transplasental geçifl gösteren maternal otoantikor-
lar sonucu geliflir. Bu otoantikorlar; Ro, La, U1RNP, nDNA, kardiolipin, ANA ve
RF'dir. Smith otoantikoru NLE'de bildirilmemifltir.
2. NLE yanl>fl bir adland>rmad>r, çünkü annelerin ancak %25'i SLE kriterlerini ta-
mamlar.
3. NLE bazen kutis marmorata telenjiektatika konjenita benzeri livedo paterni ve
ülserasyonlarla ortaya ç>kabilir.
4. Konjenital kalp blo¤unun, di¤er gebeliklerde rekürens oran> %15 olup, ayn> oto-
antikor paternine sahip primigravid kad>ndaki oran>n yaklafl>k 3 kat>d>r.
K
KA
AY
YN
NA
AK
KL
LA
AR
R
1.
Lee LA, Norris DA, Weston WL: Neonatal lupus and the pathogenesis of cutaneous lupus. Pediatr
Dermatol 3:491-497, 1986.
2.
Provost TT, Watson R, Gammon WR, et al: The neonatal lupus syndrome associated with U1 RNP
antibodies. N Engl J Med 316:1135-1138, 1987.
3.
Neidenbach PJ, Sahn ES: La (SS-B) positive neonatal lupus erytçhematosus: report of a case with
unusual features. J Am Acad Dermatol 29:848-852, 1993.
4.
Buyon JP: Neonatal lupus: Bedside to bench and back. Scand J Rheumatol 25:271-276, 1996.
5.
Carrascosa JM, Ribera M, Bielsa I, et al: Cutis marmorata telangiectatica congenita or neonatal lu-
pus? Pediatr Dermatol May-Jun 13:230-232, 1996.