![]() pesi, diyare, irritabilite ve depresyon ile ka- rakterize otozomal resesif geçiflli bir hasta- l>kt>r. Fizik muayene kepekli egzematöz bir deri, eritemli yama ve plak tarz> lezyonlar ve bunlar>n zaman içinde kabuklu, vezikü- lobüllöz, erozif ve püstüler lezyonlara iler- leyebilmesi aç>s>ndan önem tafl>r. Paronifli ve beraberinde saç, kafl ve kirpiklerde alo- pesi geliflebilir. Lezyonlar sekonder olarak Staphylococcus aureus ve Candida albi- cans ile enfekte olabilir. <çine kapanma, depresyon, fotofobi ve ifltah kayb> ço¤u kez bulunur. men sonra görülür. Bu durum nedeniyle ço¤u kifli anne sütünün inek sütünde olma- yan etkili bir ba¤ içerdi¤ini düflünmektedir. yonu ve/veya transportu azal>r, ama meta- bolik defektin esas yeri belli de¤ildir. Bundan sonra AE'li hastalar yaflam boyu çinko deste¤i almal>d>rlar. AE'yi akkiz çin- ko eksikli¤inden ay>rt etmek bafllang>ç za- manlar>n>n ayn> olmas> nedeniyle zor ola- bilir. Yap>lan çal>flmalarda, anne sütünde düflük çinko düzeylerinin, termde do¤mufl, anne sütüyle beslenen bebeklerde akkiz çinko eksikli¤ine yol açabilece¤i gösteril- mifltir. Bu düzeyler anne çinko sekresyo- nundaki bir defekte ba¤l> olabilir. Akkiz çinko eksikli¤i prematür infantlarda, anne- deki çinko düzeylerinden ba¤>ms>z olarak, deposuna ba¤l> olarak ortaya ç>kabilir. kor, kistik fibrozis, glukagonama sendro- mu, esansiyel ya¤ asidi eksiklikleri, muko- kutanöz kandidiyazis, histiositozis-X, ne- onatal lupus eritematozus, epidermolizis bülloza, biotin ve multipl karboksilaz ek- sikli¤i ile akkiz çinko eksiklikleri. ko düzeyleri ve serum alkalen fosfataz dü- zeyleri (düflük olabilir) yard>mc> olabilir. Anne sütündeki çinko konsantrasyonu da AE'yi akkiz çinko eksikli¤inden ay>rt etme- de yararl> olabilir. Tedavi hayat boyu 2-5 mg/kg/gün dozunda oral çinko deste¤idir. korneumda belirgin parakeratoz, irregüler epidermal hiperplazi ve diskeratotik kera- tinositler görüldü. Papiller dermisde belir- gin torsiyöz kapillerler ve ödem mevcuttu. Lenfosit ve histiyositlerden oluflan perivas- küler ve intersitisiyel inflamatuvar infiltrat vard>. Bu bulgular AE ile uyumluydu. oral çinko sülfat tedavisi baflland>. Bafllan- g>ç plazma çinko düzeyi 1.2 mg/dl (norma- li 68-130)'di. Bebe¤in a¤lama ve irritabilite- si azal>p, davran>fllar> hemen düzeldi. 1 ay sonra ilk kez normal gülümsemesi farkedil- di ve plazma çinko düzeyi normaldi. Bir yafl>nda oral çinko tedavisinin kesilmesiyle yüzde döküntü ve irritabilite tekrarlad>. Oral çinko deste¤ine tekrar al>nan çocuk 4. yafl gününe kadar sa¤l>¤>n> korudu. düflük çinko transportu saptanm>flt>r. 4. Periorifisiyal dermatit ve çinko eksikli¤i kistik fibrozisin ilk bulgular> olabilir. matol 25:896-897, 1991. sible case of acquired maternal decreased zinc uptake by the mammary gland. J Am Acad Dermatol 29: 111-112, 1993. in human fibroblasts. J Nutr 126:19-24, 1996. |