background image
T
Taarrtt>>flflm
maa:: Akrodermatitis enteropatika
(AE), periorifisiyel ve akral dermatit, alo-
pesi, diyare, irritabilite ve depresyon ile ka-
rakterize otozomal resesif geçiflli bir hasta-
l>kt>r. Fizik muayene kepekli egzematöz bir
deri, eritemli yama ve plak tarz> lezyonlar
ve bunlar>n zaman içinde kabuklu, vezikü-
lobüllöz, erozif ve püstüler lezyonlara iler-
leyebilmesi aç>s>ndan önem tafl>r. Paronifli
ve beraberinde saç, kafl ve kirpiklerde alo-
pesi geliflebilir. Lezyonlar sekonder olarak
Staphylococcus aureus ve Candida albi-
cans ile enfekte olabilir. <çine kapanma,
depresyon, fotofobi ve ifltah kayb> ço¤u kez
bulunur.
AE'nin semptomlar> do¤umdan birkaç
ay sonra ve anne sütü kesilmesinden he-
men sonra görülür. Bu durum nedeniyle
ço¤u kifli anne sütünün inek sütünde olma-
yan etkili bir ba¤ içerdi¤ini düflünmektedir.
n--
k
ko
o b
biiy
yo
oy
yaarraarrllaan
n>>m
m>>n
n>> etkileyebilir. AE mu-
tasyonu sonucu intestinal çinko absorbsi-
yonu ve/veya transportu azal>r, ama meta-
bolik defektin esas yeri belli de¤ildir.
AE'nin gerçek tan>s> ancak çinko deste-
¤i ortadan kald>r>ld>ktan sonra konabilir.
Bundan sonra AE'li hastalar yaflam boyu
çinko deste¤i almal>d>rlar. AE'yi akkiz çin-
ko eksikli¤inden ay>rt etmek bafllang>ç za-
manlar>n>n ayn> olmas> nedeniyle zor ola-
bilir. Yap>lan çal>flmalarda, anne sütünde
düflük çinko düzeylerinin, termde do¤mufl,
anne sütüyle beslenen bebeklerde akkiz
çinko eksikli¤ine yol açabilece¤i gösteril-
mifltir. Bu düzeyler anne çinko sekresyo-
nundaki bir defekte ba¤l> olabilir. Akkiz
çinko eksikli¤i prematür infantlarda, anne-
deki çinko düzeylerinden ba¤>ms>z olarak,
bebe¤in artm>fl ihtiyac>na ve düflük çinko
deposuna ba¤l> olarak ortaya ç>kabilir.
Ay>r>c> tan> flunlar> içerir: atopik derma-
tit, psoriazis, seboreik dermatit, kwashior-
kor, kistik fibrozis, glukagonama sendro-
mu, esansiyel ya¤ asidi eksiklikleri, muko-
kutanöz kandidiyazis, histiositozis-X, ne-
onatal lupus eritematozus, epidermolizis
bülloza, biotin ve multipl karboksilaz ek-
sikli¤i ile akkiz çinko eksiklikleri.
Tan> klinik ve histopatolojik olarak ko-
nur. Plazma, saç, idrar, parotis tükürük çin-
ko düzeyleri ve serum alkalen fosfataz dü-
zeyleri (düflük olabilir) yard>mc> olabilir.
Anne sütündeki çinko konsantrasyonu da
AE'yi akkiz çinko eksikli¤inden ay>rt etme-
de yararl> olabilir. Tedavi hayat boyu 2-5
mg/kg/gün dozunda oral çinko deste¤idir.
Burada sunulan hastan>n deri biyopsisi-
nin histopatolojik incelemesinde, stratum
korneumda belirgin parakeratoz, irregüler
epidermal hiperplazi ve diskeratotik kera-
tinositler görüldü. Papiller dermisde belir-
gin torsiyöz kapillerler ve ödem mevcuttu.
Lenfosit ve histiyositlerden oluflan perivas-
küler ve intersitisiyel inflamatuvar infiltrat
vard>. Bu bulgular AE ile uyumluydu.
Plazma çinko düzeyine bak>ld>ktan he-
men sonra, bebe¤e 5 mg/kg/gün dozunda
oral çinko sülfat tedavisi baflland>. Bafllan-
g>ç plazma çinko düzeyi 1.2 mg/dl (norma-
li 68-130)'di. Bebe¤in a¤lama ve irritabilite-
si azal>p, davran>fllar> hemen düzeldi. 1 ay
sonra ilk kez normal gülümsemesi farkedil-
di ve plazma çinko düzeyi normaldi. Bir
yafl>nda oral çinko tedavisinin kesilmesiyle
yüzde döküntü ve irritabilite tekrarlad>.
Oral çinko deste¤ine tekrar al>nan çocuk 4.
yafl gününe kadar sa¤l>¤>n> korudu.
12
T
Taan
n>>:: Akrodermatitis enteropatika veya di¤er çinko eksiklikleri
K
Klliin
niik
k <
nc
ciille
err
1. Tedavi edilmemifl AE yaflam>n sürdürülmesine olanak vermez ve ölüme yol
açabilir.
2. AE mutasyonu intestinal çinko absorbsiyonu/transportunu etkiler. Ayr>ca AE
hastalar>n>n fibroblastlar>nda normal kiflilere göre anormal çinko metabolizmas> ve
düflük çinko transportu saptanm>flt>r.
3. Yaln>z anne sütüyle beslenen bebeklerde çinko eksikli¤i nadirengörülür.
4. Periorifisiyal dermatit ve çinko eksikli¤i kistik fibrozisin ilk bulgular> olabilir.
K
KA
AY
YN
NA
AK
KL
LA
AR
R
1.
Schmidt CP, Tunnessen W: Cystic fibrosis presenting with periorificial dermatitis. J Am Acad Der-
matol 25:896-897, 1991.
2.
Ando K, Goto Y, Matsumoto Y, et al. Acquired zinc deficency in a breast-fed mature infant: A pos-
sible case of acquired maternal decreased zinc uptake by the mammary gland. J Am Acad Dermatol
29: 111-112, 1993.
3.
Grider A, Young EM: The acrodermatitis enteropathica mutation transiently affects zinc metabolism
in human fibroblasts. J Nutr 126:19-24, 1996.