rak görülen santral sinir sistemi, oküler ve
dental anomaliler gibi nöroektodermal de-
fektlerle karakterize nadir bir genoderma-
tozdur. Ço¤unlukla X-e ba¤l> dominant ge-
çiflli olup, erkek bebeklerde intrauterin
ölümle sonuçlan>r. Herediter form Xq28 ile,
sporadik form ise Xp 11.21 ile iliflkilidir. Er-
keklerde çok nadiren
lar>n ço¤u Klinefelter sendromludur (47,
XXY karyotipi). Yak>n tarihli bir olgu rapo-
runda normal babadan 2 k>z>na hastal>¤>n
geçifli bildirilmifl ve babadaki
nu gonadal mozaisizme ba¤lanm>flt>r.
eden, lineer eritem ve veziküller görülür.
Dolay>s>yla, bu çizgiler ekstremitelerde line-
er iken, gövdede girdapvari ve omurga üze-
rinde V-flekillidir.
l> olarak ekstremitelerde lineer paternde
yerleflen verrüköz papüller vard>r. Üçüncü
evrede, gövdede yine Blaschko çizgilerini
takip eden, önceki eritematöz ve veziküler
lezyonlardan farkl> yerlerde olabilen, hiper-
pigmente maküller ve yama tarz> lezyonlar
görülür. Dördüncü evre, e¤er görülürse, alt
ekstremitelerde çizgi fleklinde lineer hipo-
pigmentasyon ve atrofiden oluflur.
mu olup, tipik olarak konvülziyonlar, men-
tal retardasyon, paralizi, mikrosefali veya
birinde göz anomalileri olup, strabismus,
keratit ve retinal dekolman bildirilmifltir.
En s>k bildirilen dental anormallikler parsi-
yal anodonti ve çentikli difltir. Saç ve k>l
anormallikleri de tarif edilmifltir.
yel, fungal ve viral) ve non-enfeksiyöz eti-
yolojileri kapsar.
difl hekiminin incelemeleri do¤rultusunda
yap>lmal>d>r.
kardeflleri kutanöz bulgular yan>nda, oftal-
molojik ve difl anomalileri yönünden de in-
celenmelidir.
küller ile eozinofilik spongiozis ve çok sa-
y>da eozinofillerden oluflan miks dermal
infiltrat saptand>. Epidermisde tek tek yer-
leflmifl nekrotik veya diskeratotik keratino-
sitler vard>. Tzanck incelemesinde eozino-
filler görüldü. Önerilen tek tedavi topikal
musluk suyu pansumanlar> ve topikal anti-
biyotiklerdi. Eritematöz çizgilenmeler ve
veziküllerin tümü 3 ay içinde iyileflti. Has-
ta 2 yafl>na geldi¤inde, el parmaklar>n>n
dorsumunda beyaz, verrüköz papüller ge-
liflti, ama 6 ay içinde geriledi. Dört yafl>n-
dayken, kar>n ve kalçalar>nda girdapvari
hiperpigmente çizgiler belirdi. fiu ana dek
saptanan tek ekstra-kutanöz bulgu 2 tane
çentikli difltir.
mozaisizmin efllik etti¤i erkek hastalar bildirilmifltir.
s> alan bir çocuk birliktelik gösteren santral sinir sistemi, göz ve difl ano-
tol 31:852-857, 1994.
male. J Med Genet 32:887-890, 1995.
menti. Am J Opthalmol 123:549-551, 1997.