background image
T
Taarrtt>>flflm
maa:: Pannikülit subkütan ya¤ do-
kusunun inflamasyonu olup, çok say>da
nedeni vard>r. Çocukluk ça¤>nda en s>k ne-
den eritema nodosumdur, ama di¤er olas>
durumlar içinde alfa-1 antitripsin eksikli¤i,
grip, kollajen doku hastal>klar>, faktisiyel
durumlar, sklerema neonatorum, yenido-
¤an>n subkütan ya¤ nekrozu, ilaçlar, gra-
nüloma anülare, sarkoidozis ve enfeksi-
yonlar say>labilir.
Ateflle beraber hassas, k>rm>z> nodüller,
büller, nekroz ve siyah eskar oluflumu güç-
lü bir flekilde enfeksiyöz etiyolojiyi yani,
derin mantar, atipik mikobakteri ve bakte-
riyel enfeksiyonu düflündürür. Tek bir lez-
yon olmas> pseudomonas sepsisine sekon-
der ektima gangrenozumu fliddetle akla ge-
tirir; bazen lezyonlar çok say>dad>r. Löse-
miye efllik eden büllöz Sweet sendromu
benzer flekilde görülebilir. Büllöz pyoder-
ma gangrenozum ve vaskülit (kollajen do-
ku hastal>¤> olsun ya da olmas>n) di¤er ola-
s>l>klard>r. Lenfomatoid papülozis ve Muc-
ha-Habermann hastal>¤>nda genellikle da-
ha küçük lezyonlar görülür.
Kronik idiyopatik nötropeni (K
kor-ba¤>ml>, bebeklikte ya da 3 yafl>na kadar
bafllayan bir hastal>kt>r. Tipik olarak spon-
tan remisyonla sonuçlan>r. Çocuklar>n ço¤u
s>k veya fliddetli enfeksiyonla semptomatik
hale gelmedikçe, spesifik tedaviye gereksi-
nim göstermez. Görülen enfeksiyonlar rekü-
ren üst solunum yolu enfeksiyonlar>, pnö-
moni, kronik otitis media, selülit, gingivit,
bakteriyemi, perirektal abse ve septik pan-
nikülittir. Nedeni bilinmeyen atefl sonucu
febril konvülziyonlar geliflebilir.
Tedaviye ihtiyaç duyan K
larda, akut enfeksiyonlar hemen sistemik
antibiyotiklerle tedavi edilmelidir. Profi-
laktik antibiyotikler, glukokortikoidler ve
IV-immunoglobulin de baflar>yla kullan>l-
m>flt>r. Rekombinan insan granülosit koloni
stimule edici faktör (G-CSF) etkilidir, son
yay>nlarda düflük doz G-CSF ile baflar>l> so-
nuçlar bildirilmifltir. Tek bir yay>nda, her 2-
7 günde bir yap>lan subkütan <5 mcg/kg
dozunda G-CSF, absolüt nötrofil say>s>n>
1000/l'nin üzerinde tutmufltur. Rekombi-
nan insan G-CSF'nin çocukluk ça¤> Kantikorun etkilerini yok ederek veya so-
rumlu lökosit antijenin ekspresyonunu
azaltarak etkili oldu¤u düflünülmektedir.
Dolaflan antinötrofil antikorlar> nedeniyle
azalan nötrofil fonksiyonlar>n> iyilefltiriyor
olabilir.
Burada sunulan hastada, trefin punch,
subkütan dokudan derin bir örnek elde et-
mek için kullan>ld>. Deri biyopsisinde lobu-
ler pannikülit ile yüzeyel ve derin nötrofi-
lik infiltrat ve küçük damar trombozu sap-
tand>, bu sepsis veya alfa-1 antitripsin ek-
sikli¤i ile uyumluydu. Bu çocukta alfa-1 an-
titipsin düzeyleri normaldi. Doku kültü-
ründe saf
Pseudomonas aeruginosa üredi.
NBT redüksiyon ve integrin CD 11/18 so-
nuçlar> normaldi. Yüksek doz intravenöz
antibiyotik ve topikal bak>mla etkin ve
uzun bir tedavi sonucu, lezyonlar iyileflme-
ye bafllad>, ancak k>z bebe¤in absolüt nöt-
rofil say>s> çok düflük kald>. Kemik ili¤i bi-
yopsisinde reaktif hiperplazi görüldü, löse-
mi ya da di¤er myeloproliferatif hastal>kla-
ra ait bulgu saptanmad>. Otoimmün nötro-
peni (Ks> kondu. Bu çocukta nötro-
peninin di¤er nedenleri; örne¤in siklik nöt-
ropeni, kollajen doku hastal>¤> ve malig-
nansiler ekarte edildi.
Lezyonlar>n tamamen iyileflmesi için
aylar boyunca intravenöz antibiyotik ve re-
kombinan G-CSF gerekti. Yap>fl>k eskarlar
8 hafta boyunca günde 4-6 saat yap>lan >l>k
%40'l>k üre banyolar> ile kald>r>ld>. l
sonras>nda, absolüt nötrofil say>s>n>
1500/l'in üzerinde tutmak ve reküren en-
feksiyonlar> önlemek için çocu¤un G-CSF
ile tedavisi sürüyordu. Pannikülit alanlar>
deprese skarlar b>rakarak iyileflti.
44
T
Taan
n>>:: Akkiz idiyopatik nötropeniye ba¤l> septik pannikülit
K
Klliin
niik
k <
nc
ciille
err
1. Septik pannikülit t>bbi bir acil olup, enfeksiyonun hemen tedavisi ve bunun ya-
n>nda kollajen doku hastal>¤>, malignensi veya idiyopatik nötropeni gibi altta yatan
nedenin araflt>r>lmas> gerekir.
2. Çocuklardaki reküren enfeksiyonlar>n ve zor iyileflmenin nedeni kronik otoim-
mün nötropeni olabilir.
3. Rekombinan insan G-CSF düflük dozlarda, kronik, idiyopatik, otoimmün nöt-
ropenisi olan semptomatik çocuklar>n tedavisinde etkilidir.