bir grup lenfoproliferatif hastal>¤a verilen
isimdir. Malign T-hücre klonlar>, epider-
motropizm veya deriye lokalizasyon göste-
rirler. Bundan sonra, malign T-hücreleri lo-
kal olarak ço¤al>rlar veya hematojen yolla
yay>l>rlar. Lokal büyüme kiflinin immüno-
lojik özelliklerine ba¤l> olabilir (bu hastada
oldu¤u gibi), dolay>s>yla kiflide fark edile-
bilir bir etki yaratmadan önce, 10 y>l ya da
daha fazla süre geçebilir. Hematojen yay>-
l>m bafllang>çta lenf nodlar> ve retiküloen-
dotelyal sistem taraf>ndan kontrol edilebi-
lir. KTHL pla¤>, kiflinin lokal ba¤>fl>kl>¤> ta-
raf>ndan kontrol edilemedi¤inde tümör ev-
resine ilerleme görülür. Tümör evresindeki
hücreler hem klinik, hem de histopatolojik
olarak daha agresiflerdir.
lerde, zencilerde ve yafll>larda daha s>kt>r.
KTHL'nin varyantlar> aras>nda plak-evresi
mikozis fungoides, tümör evresi mikozis
fungoides, Sezary sendromu (eritroder-
mik), alopesi müsinoza, granülomatoz sar-
k>k deri ve Ki-1+ lenfoma vard>r.
leflme alanlar> ve komflu bölgelerdeki lez-
yonlarla birleflmelere ba¤l> olarak co¤rafik
görünümdedirler. Bu özellikler, pitriyazis
rubra pilariste de görülen normal deri ada-
c>klar>n>n oluflumuna neden olur. Skuam,
kafl>nt> ve hipopigmentasyon gibi semp-
tomlar olabilir de, olmayabilir de. Plak ev-
resi MF'in
KTHL varyant>d>r), Bowen hastal>¤>, tinea
korporis ve kontakt dermatit yer al>r.
tam kan say>m>, periferik yayma, Sezary
hücre incelemesi, kan biyokimyas>, ve deri
biyopsisidir. Hepatosplenomegali ve intra-
abdominal lenf nodlar>n>n tespitinde abdo-
d>kça flu tetkikler erken evre MF'de gerekli
de¤ildir: karaci¤er-dalak sintigrafisi, gal-
yumlu sintigrafi, lenf nodu ve kemik ili¤i
biyopsisi. T-hücre reseptör (TCR) geninin
Southern blot ile analizi tan>y> kesinlefltir-
mek için yararl>d>r. Normal bir bireyde
milyonlarca çeflit T-hücre klonu oldu¤un-
dan, bu analiz ile tek bir klon tespit etmek
mümkün de¤ildir. KTHL'de, tek T-hücre
klonunun deri, kan veya lenf nodunda ge-
nifllemifl olarak tespiti malignensi gösterge-
si olarak kabul edilir. Uygun klinik görü-
nümle birlikte TCR gen rearranjman>n>n
tespiti KTHL tan>s>n> destekler.
deri tutulumunun yayg>nl>¤> ve tipidir.
KTHL evrelendirilmesinde deri (T), lenf
nodlar> (LN) ve visseral (V) organlar>n tu-
tulumu de¤erlendirilir.
tard (mekloretamin) veya karmustin, PU-
VA, dar band UVB, interferonlar, fotoferez,
elektron beam tedavisi, retinoidler ve siste-
mik kemoterapi yer al>r.
lenfositler ve atipik lenfositler (Lutzner
hücreleri, karakteristik dar sitoplazmal>, se-
rebriform çekirdekli hücreler) içeren poli-
morf, bant tarz>nda infiltrat vard>. Bu hüc-
reler spongiyozis olmaks>z>n, tek tek epi-
dermisi infiltre ediyorlard> (epidermotro-
pizm). Birkaç adet intraepidermal atipik
lenfosit kümesine rastland> (Pautrier mik-
roabseleri). KOH preparat>nda fungal ele-
manlar negatifti. TCR gen rearranjman ça-
l>flmalar> klonal proliferasyon gösterdi. Ab-
dominal BT normaldi. Sistemik tutuluma
ait bulgu olmad>¤>ndan ve semptomlar ha-
fif oldu¤undan 75 yafl>ndaki hastan>n ka-
fl>nt>s> topikal steroidlerle tedavi edildi ve
hasta yak>n takibe al>nd>.