formasyonlar ve ekstremite hipertrofisi (gi-
gantizm) birlikteli¤inden oluflur. Kompleks
vasküler malformasyonlar>n isimlendiril-
mesi KTW sendromunda oldu¤u gibi flu
anda tart>flmal>d>r. Eskiden, KTW sendro-
mu kapiller, lenfatik, venöz ve arteriove-
nöz malformasyonlar ile ekstremite hipert-
rofisi birlikteli¤ini tan>mlarken, sonralar>
iki gruba ayr>lm>flt>r. Klippel-Trénaunay
(anjio-osteohipertrofi) sendromunda kapil-
ler, lenfatik ve venöz malformasyonlarla
ekstremite hipertrofisi varken, Parks-We-
ber sendromunda benzer kombine vaskü-
ler anomaliler yan>nda arteriovenöz fistül
veya flantlar mevcuttur.
lar aras>nda glokom, retinal vasküler kitle-
ler, serebral anevrizma, polidaktili, sindak-
tili, lipomatozis, lenfödem ve ipsilateral hi-
pertrikoz veya hiperhidroz yer al>r. Bu vas-
küler malformasyonlarda, hemanjiomlarda
olan endotel hücre proliferasyonunun aksi-
ne, hücresel proliferasyon göstermeyen
displastik damarlar mevcuttur.
lar (yavafl ak>ml>, hemodinamik olarak
inaktif , eskiden kavernöz hemanjiom ola-
rak adland>r>lan, üstteki derinin mavi gö-
rüldü¤ü, kas ve eklemlerin tutulabildi¤i ve
koagülopatinin efllik edebildi¤i lezyonlar);
Maffucci sendromu (genellikle venöz veya
venöz-lenfatik kombine vasküler malfor-
masyonlar) ile beraber olabilen kemik
anormallikleri (diskondroplazi, enkond-
romlar, ve multipl k>r>klar); Proteus send-
romu (hemihipertrofi, makrodaktili, ekzo-
sitozlar, epidermal nevüs, lipomlar ve ekst-
remitenin kompleks, kombine vasküler
malformasyonlar>); CHILD sendromu (ikti-
yoziform eritrodermi [veya nevüs] ve ekst-
displazi); ve fakomatozis pigmentovaskü-
laris (yayg>n flarap lekesi veya melanositik
nevüs [aberan Mongol lekesi veya benekli
lentijinöz nevüs] ya da epidermal nevüs)
düflünülmelidir.
nant geçiflli oldu¤u öne sürülmüfltür. KTW
geninin 5. kromozomun uzun kolunda ya
da 11. kromozomun k>sa kolunda oldu¤u-
na iliflkin deliller mevcuttur.
komplikasyon, buradaki hastada da görü-
len reküren bakteriyemidir. Lenfanjioma
sirkumskriptumun frajil vezikülleri kolay-
l>kla travmatize olur ve bakteriler için girifl
kap>s> oluflturur. Bu nedenle, bu hastalarda
tan> gecikmeden konulmal> ve ateflli hasta-
l>k hemen tedavi edilmelidir. Ekstremite
hipertrofisi veya gigantizm tedavisinde
kompresif elastik çoraplar, intermitan pnö-
matik kompresyon aletleri ve skolyozu en-
gellemek için ayakkab> destekleri kullan>l-
maktad>r. Ortopedik cerrahi düzeltmeler
ertelenmeli ve konservatif olmal>d>r. Arte-
riovenöz malformasyonlar>n cerrahi olarak
ç>kar>lmas> ve di¤er vasküler anomalilerin
kozmetik olarak düzeltilmesi, ancak çok
gerekli oldu¤unda yap>lmal>d>r. Çok agre-
sif ve erken cerrahi giriflimler istenmeyen
kötü sonuçlara yol açm>flt>r.
leri, selülit, GI kanama ile barsak tutulumu,
anemi, flebit ve trombozdur.
larda antibiyotik önerildi. Çocuk 18 ayl>k ol-
du¤unda, çok büyük sa¤ baca¤>na ra¤men
yürüyebiliyor ve koflabiliyordu. 3 yafl>na ge-
lince, baz> konservatif ortopedik ve vasküler
cerrahi giriflimler düflünülmektedir.
nöz ve arteriyovenöz malformasyonlar ile ekstremite hipertrofisini belirtir.
romlar> ile sadece tek bir ekstremitenin tutuldu¤u genifl venöz malformasyonlar dü-
flünülmelidir.
nuçlara yol açm>flt>r.