dan biridir. Ektodermal displazi epidermal
ekler (saç, difl, t>rnaklar ve ekrin ter bezleri)
yan>nda, di¤er organlar> da tutan, bir grup
kal>tsal hastal>¤> tan>mlamaktad>r. Hay ve
Wells AEC sendromunu ilk kez 1976'da
otozomal dominant kal>t>ml> ektodermal
displazi, yar>k dudak-damak, ankiloblefa-
ron (bazen k>smi olabilir-ankiloblefaron fi-
liforme adnatum) birlikteli¤i olarak tan>m-
lam>fllard>r. AEC'de görülen di¤er bulgular
saçl> deri, kafl ve kirpiklerde azalma veya
yokluk; t>rnaklarda distrofi; difllerin say>-
s>nda azalma ve kay>p; ve fliddetli kronik
saçl> deri dermatitidir.
dermal displazi düflünülmelidir. Birincisi
ektrodaktili-ektodermal displazi-yar>klafl-
ma "ectrodactyly-ectodermal dysplasia-
clefting" (EEC) sendromudur ki, elde ista-
koz k>skac> "lobster-claw" fleklinde ektro-
daktili ve yar>k dudak-damak mevcuttur.
karakteristik midfasiyal ve kraniyofasiyal
anormalliklerden oluflur. Erkeklerde hipos-
padias görülebilir. AEC olan bebeklerde
do¤umda genifl alanlarda dermatit, hiper-
keratoz, soyulmufl deri veya deri erozyon-
lar> varsa, epidermolitik hiperkeratoz gibi
konjenital iktiyozlar ve baz> epidermolizis
bülloza tipleri de ay>r>c> tan>da akla gelme-
lidir.
malilerin cerrahi olarak düzeltilmesi gere-
kir. Ankiloblefaron onar>m>n> takiben oftal-
molojik bak>m gerektiren kronik konjunkti-
vit ve lakrimal kanal anormallikleri gelifle-
bilir. AEC sendromlu çocuklar>n dermato-
lojik bak>mdan en zor olan bulgusu saçl>
deri dermatitidir. Saçl> deride s>k oluflan
bakteriyel enfeksiyonlar nedeniyle oral an-
titistafilokokal tedavi gerekir. Bu çocukla-
r>n baz>lar>nda ektodermal displazi anhid-
rotik veya hipohidrotik olabilir ve bu ne-
denle çocuklar>n afl>r> >s>dan korunmas> ge-
rekir. AEC olan hastalarda difl anomalileri
olabilece¤inden, pediatrik difl hekimi tara-
f>ndan takip edilmelidir ki, küçük, noktasal
veya eksik difller için uygun kozmetik den-
tal prosedürler uygulanabilsin.
mal dominant geçiflli durumlarda oldu¤u
gibi genetik dan>flmanl>k önerildi. Yap>fl>k
olan gözkapaklar> 5 günlükken cerrahi ola-
rak düzeltilmiflti ve daha sonra yar>k du-
dak-damak anomalileri de onar>ld>. Aç>kla-
namayan atefl olmad> ve terleme normal
kabul edildi, dolay>s>yla ektodermal disp-
lazi anhidrotik tipte de¤ildi. Saçl> deriye
musluk suyu ile pansumanlar, mineral ya¤
banyolar>, flampuanlama yap>ld> ve krutlar
nazikçe temizlendi. Topikal nemlendirici-
ler ve antibiyotikler günlük olarak kullan>l-
d> ve zaman zaman oral antibiyotik tedavi-
leri verildi.
scalp dermatitis. J Am Acad Dermatol 27:249-256, 1992.
me. Pediatr Dermatol 10:355-340, 1993.
late (EEC) syndrome. Pediatr Dermatol 14:239-240, 1997.
palate (Hay-Wells) syndrome. Pediatr Dermatol 14:403-405, 1997.