background image
T
Taarrtt>>flflm
maa:: Kutanöz lupus eritematozus
(LE) s>kl>kla skarla sonuçlanan, kronik inf-
lamatuvar bir hastal>kt>r. Diskoid LE veya
benign s>n>rl> LE olarak da adland>r>l>r. Di-
¤er uçta yer alan sistemik LE multipl organ
sistemini tutan ve Amerikan Romatoloji
Derne¤i kriterlerine göre tan> konan bir
formdur. Sistemik LE'li hastalarda diskoid
LE lezyon insidans> %15'dir. Tan> konuldu-
¤unda sadece kutanöz bulgular> olup, sero-
lojik bulgular> negatif olan hastalar>n %5-
10'unda gelecekte sistemik hastal>k geliflir.
Kutanöz lupus eritematozusun tipik
lezyonlar> klasik diskoid (disk veya made-
ni para benzeri) plaklar olup, bazen papu-
loskuamöz veya ürtiker-benzeri plaklar da
görülebilir. De¤iflik derecelerde kepek, te-
lenjiektazi, foliküler t>kaç, alopesi, hiper-
pigmentasyon (genellikle erken dönemde)
ve hipopigmentasyon (genellikle geç dö-
nemde ve skar bölgelerinde) mevcuttur.
Eritematöz plak karakteristik olarak çevre-
ye do¤ru genifller, santralde skar ve atrofi
b>rak>r.
LE'nin patogenezinde birçok immüno-
lojik anormallik vard>r, yard>mc> T-hücre-
leri ve T hücre sitokinlerinde defektler söz-
konusudur. Yak>n tarihli bir çal>flmada,
punch biyopsi örneklerinden elde edilen
mRNA'lar yard>m>yla kutanöz LE'nin T-
hücre sitokin profili tan>mlanm>flt>r. Nor-
mal kontrollere göre, kutanöz LE'de IL-5
mRNA'n>n çok fazla oldu¤u gösterilmifl ve
IL-5'in lokal olarak üretilen IFN-
ile bera-
ber patogenezde rol oynad>¤> ileri sürül-
müfltür.
Yüzde, günefle maruz bölgelerde erite-
matöz döküntünün
ay>r>c> tan>s>nda; sebo-
reik dermatit, dermatomyozit, ilaç erüpsi-
yonu, atopik dermatit, kontakt dermatit ve
keratozis pilaris atrofikans fasiyi yer al>r.
LE'de 3 tip alopesi görülür: saçl> deride
lokalize diskoid LE folikülleri direkt olarak
tahrip eder ve ssk
kaattrriissy
yeell aallo
op
peessiiye yol açar;
t
teello
ojjeen
n eeffffllu
uv
viiu
um
m ço¤unlukla çocuklarda
görülür ve sistemik LE'nin akut bafllang>c>
sonucu oluflabilir
; ve llu
up
pu
uss ssaaçç>> olarak ad-
land>r>lan tipte saçl> deri periferinde, özel-
likle temporal ve frontal alanlarda saçlar
ince, k>sa ve frajil olup, hastal>¤>n katabolik
etkileri sonucu saçlar zay>flam>flt>r.
Kutanöz LE'nin skatrisyel lezyonlar>n>n
tedavisinde topikal, intralezyonel veya oral
kortikosteroidler kullan>labilir (ilk önce
TBC deri testi yap>lmal>d>r). Fotosensitif
kutanöz LE'de hidroksiklorokin s>kl>kla ba-
flar>l> olabilir. Daha fliddetli hastal>kta ve
sistemik LE'de kullan>lan di¤er tedaviler,
azatiyopirin ve siklofosfamid gibi immün-
supresif ajanlar, klofazimin, retinoidler ve
talidomiddir. LE'li tüm hastalar güneflten
ciddi bir flekilde kaç>nmal> ve SPF 15 veya
daha yüksek koruma faktörlü bir güneflten
koruyucu krem kullanmal>d>rlar.
Burada sunulan hastan>n histopatolojik
incelemesinde foliküler t>kaçlar ve kom-
pakt bir ortohiperkeratoz vard>. Epidermis-
de incelme, bazal membran zonunda vaku-
oler dejenerasyon ve da¤>n>k nekrotik kera-
tinositler mevcuttu. Periodik asit-Schiff bo-
yamas>nda bazal membran>n kal>nlaflt>¤>
gösterildi. Yüzeyel ve derin, orta yo¤un-
lukta, perivasküler ve periadneksiyal len-
fosit ve makrofajlardan oluflan infiltrasyon
mevcuttu. Dermal kollajen demetleri mu-
sinle uyumlu çizgisel bazofilik bir mater-
yalle birbirlerinden ayr>lm>flt> ve yüzeyel
dermisde telenjiektaziler görüldü. Lezyon-
lu deriden yap>lan direkt immünfloresan
incelemede, IgG, IgM, C1q ve C3 ile granü-
ler boyanma saptand>. Bu bulgular LE ile
uyumluydu.
Bu çocukta yap>lan ileri incelemeler-
le­CH50 ve ekstrabtabl nükleer antigen ta-
ramas> (Smith, RNP, SS-A ve SS-B otoanti-
korlar>)­ ANA negatif sistemik LE ekarte
edildi.
Tedavi olarak günde iki kez 200 mg PO
hidroksiklorokin baflland>. Takip eden 6
ayda kutanöz LE dramatik olarak geriledi.
26
T
Taan
n>>:: Kutanöz lupus eritematozus