HASTA 14
1
1 y
yaaflfl>>n
nd
daak
kii k
k>>zz çço
occu
uk
kttaa v
vaassk
kü
ülleerr v
vee lleen
nffaattiik
k aan
no
om
maalliilleerr v
vee eek
kssttrreem
miittee h
hiip
peerrttrro
offiissii
1 yafl>ndaki k>z çocuk, sa¤ kalça, bacak ve ayakta flarap "portwine" lekesi; sa¤ ayakta gi-
gantizm; ve sa¤ ayak ilk 3 parmak ile sol ayak 2. ve 3. parmakta makrodaktili ile do¤mufltu.
Son 6 ay içinde IV-antibiyotik tedavisini gerektiren birçok sepsis ata¤> olmufltu. 6 ay önce sa¤
kalçada grup yapan sabit veziküller görülmüfltü.
F
Fiizziik
k M
Mu
uaay
yeen
nee:: Genel: aktif, sa¤l>kl> görünümde. Deri: sa¤ kalçadan, sa¤ ayak parmakla-
r>na kadar genifl flarap lekesi; sa¤ kalça flarap lekesi üzerinde lenfanjioma sirkumskriptum ile
uyumlu hemorajik veziküller (bkz sol ve orta flekil). Ekstremiteler: sa¤ bacak soldakinden 4
cm uzun ve çap> belirgin derecede büyük; baz> ayak parmaklar>nda makrodaktili (bkz. sa¤
flekil).
L
Laab
bo
orraattu
uv
vaarr B
Bu
ullg
gu
ullaarr>>:: Tam kan say>m> ve koagülasyon paneli: normal. Ayak grafileri:
bilateral distal falangiyal kemikler interfalangiyal kemiklerden büyük. Sa¤ bacak MRI: anor-
mal derin venüller ve sa¤ uylukta AV malformasyonu da içeren çok say>da vasküler anoma-
liler ; sa¤ kalçadaki lenfanjioma sirkumskriptum alttaki vasküler yap>lar ile ba¤lant>l>.
S
So
orru
ullaarr:: Ay>r>c> tan> nedir? Tedavi seçenekleriniz nelerdir?
30